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　　室間隔缺損

　　室間隔缺損是最常見的先天性心臟病，約占總數(shù)的25%。

　　1.病理生理

　　當右室收縮壓超過左室收縮壓時，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)紫紺，即艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。當哭鬧、肺炎等情況時，右心室壓力暫時高于左心室，血液暫時自右心室向左心室分流，臨床出現(xiàn)青紫，稱為潛伏青紫。分流使肺循環(huán)血量增多，主動脈及體循環(huán)血流減少。

　　2.臨床表現(xiàn)

　　癥狀：

　　呼吸困難/哭鬧時發(fā)紺/喂養(yǎng)困難/多汗/易疲勞

　　聲音嘶啞/身高、體重增長緩慢反復呼吸道感染

　　視診：心前區(qū)隆起、心間搏動彌散;

　　觸診：收縮期細震顫;

　　叩診：心界擴大;

　　體檢聽到胸骨左緣第三、四肋間響亮的全收縮期雜音，常伴震顫，肺動脈第二音正�；蛏栽鰪姟０樗闹軓V泛傳導。

　　3.輔助檢查

　　(1)X線檢查

　　小型缺損時，心肺無明顯改變;大型缺損時心外形中度以上增大，左、右心室增大，左心房往往也增大，肺動脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動強烈，可有肺門“舞蹈”。

　　(2)超聲心動圖：無創(chuàng)，確診。

　　(3)心導管檢查：血氧含量：右心室>腔靜脈。

　　4.治療

　　40%左右室間隔缺損可在3～4歲內(nèi)自然閉合，其中小型室間隔缺損、膜周部、肌部缺損容易自然關閉。

　　嬰兒期發(fā)生的心力衰竭，應用洋地黃、利尿劑、擴血管藥物等內(nèi)科治療。

　　雙動脈瓣下缺損或大型室間隔缺損伴發(fā)肺動脈高壓者，應及時施行心內(nèi)直視修補手術。

　　中小型室間隔缺損無肺動脈局壓者，宜于3～6歲進行手術修補，或應用蘑菇傘裝置堵閉缺損。如出現(xiàn)艾森曼格綜合征則無手術指征。

　　習題：

　　1.男，4歲，胸骨左緣3～4肋間Ⅲ級收縮期雜音，肺動脈第二音亢進，胸片示左、右心室擴大。應診斷為

　　A.室間隔缺損

　　B.房間隔缺損

　　C.動脈導管未閉

　　D.肺動脈狹窄

　　E.法洛四聯(lián)癥

　　【正確答案】A

　　【答案解析】室間隔中～大型缺損：①體循環(huán)血流減少的表現(xiàn)：如生長發(fā)育落后、呼吸急促，多汗，喂養(yǎng)困難，消瘦、蒼白、乏力;②肺循環(huán)血流增多的表現(xiàn)：如易反復呼吸道感染，甚至心力衰竭;③有時因擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞。當劇烈哭吵、咳嗽或肺炎時，可出現(xiàn)暫時性青紫;④體檢：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第3、4肋間聞及Ⅲ～Ⅳ級粗糙的全收縮期雜音，傳導廣泛，P2亢進;⑤大型缺損伴肺動脈高壓時，發(fā)生梗阻性肺動脈高壓，可出現(xiàn)右向左分流，患兒呈持續(xù)青紫，并逐漸加重，稱為艾森曼格綜合征。

　　2.患兒，11個月。生后反復患肺炎。2天前開始發(fā)熱咳嗽、氣促、煩躁不安。體檢：口唇發(fā)紺，呼吸48次/分，心率198次/分，心音低鈍，胸骨左緣3、4肋間可聞及Ⅲ級收縮期雜音，雙肺中、小水泡音，肝肋下3.0cm，雙足背輕度浮腫。此例可能的診斷

　　A.室間隔缺損

　　B.室間隔缺損合并肺炎

　　C.室間隔缺損合并肺炎和心力衰竭

　　D.室間隔缺損合并亞急性細菌性心內(nèi)膜炎

　　E.室間隔缺損合并中毒性腦病

　　【正確答案】C

　　【答案解析】通過題干考慮患兒應該為室間隔缺損合并肺炎和心衰，小兒發(fā)生室間隔缺損合并心衰都應該使用洋地黃、利尿劑和擴血管藥物等進行內(nèi)科治療。

　　3. 室間隔缺損首先導致哪個心腔擴大

　　A.右心室

　　B.右心房

　　C.左心房

　　D.左心室

　　E.都有可能

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 室間隔缺損時血流動力學改變?yōu)槭湛s期一部分血流通過缺損到達右室并很快進入肺循環(huán)，肺循環(huán)血流量增加，當心臟舒張時，較多血流回流入左心房及左心室，導致左室舒張末期容積增加，左室擴大。

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