2014年內(nèi)科主治醫(yī)師呼吸內(nèi)科輔導(dǎo)：結(jié)節(jié)病

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　　結(jié)節(jié)病

　　【臨床表現(xiàn)】

　　部分患者無癥狀。常見主訴為疲乏、無力、體重減輕、食欲減退、低熱、多汗。呼吸道癥狀一般較輕，可有呼吸困難、干咳、胸痛，咳血少見。其他包括重要臟器的臨床表現(xiàn)：眼結(jié)節(jié)病可突發(fā)眼痛、羞光流淚、視物模糊。心臟可累及傳導(dǎo)系統(tǒng)引起心律失常，尤其是房室傳導(dǎo)阻滯、室性心律失常。腦結(jié)節(jié)病可導(dǎo)致癲癇發(fā)作，甚至猝死。

　　【體格檢查】

　　杵狀指罕見，可有肺部羅音。周圍淋巴結(jié)腫大，多發(fā)于頸、腋下、腹股溝等處，常為孤立性偶為多發(fā)，可活動(dòng)，較韌，無痛。結(jié)節(jié)性紅斑常見，心臟受累可出現(xiàn)心律失常、傳導(dǎo)阻滯、還可有乳頭肌功能失調(diào)、心肌病，心包炎和心功能衰竭等表現(xiàn)。眼部表現(xiàn)以虹膜睫狀體炎多見，結(jié)節(jié)病可侵犯神經(jīng)系統(tǒng)的任何～部分而出現(xiàn)相應(yīng)病變。腎臟受累后出現(xiàn)間質(zhì)性腎炎，肝功能異常，少數(shù)病人出現(xiàn)肝脾腫大。可有腮腺腫大及骨骼關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。

　　【輔助檢查】

　　(一)周圍血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，嗜酸性細(xì)胞可增多，全血細(xì)胞減少及溶血性貧血罕見，血沉多增快。

　　(二)血漿蛋白電泳球蛋白增高，以γ-球蛋白增高尤為明顯，轉(zhuǎn)氨酶增高，堿性磷酸酶增高。血鈣及尿鈣增加。

　　(三)結(jié)核菌素試驗(yàn)通常為陰性或弱陽性。

　　(四)影像學(xué)檢查十分重要，胸部X線片的典型表現(xiàn)為雙肺門及縱隔對稱性淋巴結(jié)腫大，可伴有肺內(nèi)網(wǎng)格狀、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影，根據(jù)胸片對胸內(nèi)結(jié)節(jié)病進(jìn)行分期，胸部CT可更清楚地顯示肺門和縱隔的淋巴結(jié)腫大以及肺的受累情況。

　　(五)肺功能檢查Ⅱ或Ⅲ期患者肺功能異常者多，特征性變化為限制性通氣功能障礙，可伴有彌散量降低和氧合障礙，有一部分病人同時(shí)有氣道阻塞。

　　(六)病理學(xué)診斷可進(jìn)行淺表淋巴結(jié)活檢，支氣管粘膜活檢，經(jīng)纖支鏡肺活檢，經(jīng)皮肺活檢。開胸肺活檢及縱隔淋巴結(jié)活檢，還可考慮進(jìn)行受累組織如肝，腮腺、皮下結(jié)節(jié)等部位活檢。

　　【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

　　(一)X線胸片示雙側(cè)肺門及縱隔對稱性淋巴結(jié)腫大，伴有或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀、片狀陰影，必要時(shí)參考肺部CT進(jìn)行分期。

　　(二)組織活檢證實(shí)或符合結(jié)節(jié)病。

　　(三)Kveim一Siltzbach實(shí)驗(yàn)陽性反應(yīng)。

　　(四)血清ACE活性升高。

　　(五)5單位結(jié)核菌素皮膚試驗(yàn)為陰性或弱陽性反應(yīng)。

　　(六)高鈣血癥、鈣尿癥、堿性磷酸酶升高，血漿免疫球蛋白升高，支氣管灌洗液中T淋巴細(xì)胞及其亞群的檢查結(jié)果可作為診斷結(jié)節(jié)病的活動(dòng)性參考。有條件單位可作67Ga放射性核素掃描，以了解病變侵犯的程度和范圍。

　　具有上述(一)、(二)或(一)(三)者可診斷為結(jié)節(jié)病。第(四)、(五)、(六)條為重要的參考指標(biāo)，注意綜合判斷，動(dòng)態(tài)觀察。

　　【治療原則】

　　一.基本原則：

　　1. 無活動(dòng)性結(jié)節(jié)病不必治療。

　　2. Ⅰ期患者不急于用糖皮質(zhì)激素。

　　3. 有明顯臟器功能損害者應(yīng)選用糖皮質(zhì)激素治療。

　　4. 重要臟器(如腦、心、眼等)結(jié)節(jié)病要快治。

　　二、糖皮質(zhì)激素治療

　　強(qiáng)的松30-40mg/d，中樞、心肌結(jié)節(jié)病可加量至1mg/kg.d，分次口服。傳統(tǒng)主張起始劑量連用2-3個(gè)月，癥狀和病變活動(dòng)性指標(biāo)控制后每1-2月減量10mg/d，直至20mg/d。其后每1-2月減量5mg/d，最終維持量5-10mg/d，總療程1-2年。

　　三、其他免疫抑制劑：羥氯喹、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤可酌情使用。

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