內(nèi)科主治血液病學(xué)輔導(dǎo)-骨髓增生異常綜合征的診斷

　　【診斷】

　　1986年全國(guó)關(guān)于MDS的討論會(huì)提出下列診斷標(biāo)準(zhǔn)：

　　一、骨髓至少兩系呈病態(tài)造血。

　　二、外周血1系、2系或全血細(xì)胞減少，偶可白細(xì)胞增高，可見有核紅細(xì)胞或巨大紅細(xì)胞或其它病態(tài)造血現(xiàn)象。

　　三、除外其他引起病態(tài)造血的疾病，如紅白血病、M2b型急性非淋巴細(xì)胞白血病、骨髓纖維化、慢性粒細(xì)胞白血病、原發(fā)性血小板減少性紫癜、巨幼細(xì)胞貧血等。

　　【FAB小組將MDS分為五型，標(biāo)準(zhǔn)如下：】

　　一、難治性貧血(RA)

　　血象：貧血，偶有的患者粒細(xì)胞減少、血小板減少而無貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞減少。紅細(xì)胞及粒細(xì)胞有病態(tài)造血現(xiàn)象。原始細(xì)胞無或<1%。

　　骨髓：增生活躍或明顯活躍。紅系增生并有病態(tài)造血現(xiàn)象。很少見粒系及巨核系病態(tài)造血現(xiàn)象。原始細(xì)胞<5%。

　　二、環(huán)形鐵粒細(xì)胞性難治性貧血(RAS)：

　　骨髓中環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞數(shù)為骨髓所有有核細(xì)胞的15%以上，其他同RA。

　　三、難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多(RAEB)

　　血象：2系或全血細(xì)胞減少，多見粒系病態(tài)造血現(xiàn)象，原始細(xì)胞<5%。

　　骨髓：增生明顯活躍、粒系及紅系都增生。3系都有病態(tài)造血現(xiàn)象，原始細(xì)胞Ⅰ型+Ⅱ型為5%～20%。

　　四、慢性粒，單核細(xì)胞白血病(CMML)

　　血象：?jiǎn)魏思?xì)胞絕對(duì)值>1×109/L。粒細(xì)胞也增加并有顆粒減少或Pelger-Huet異常。原始細(xì)胞<5%。

　　骨髓：同RAEB，原始細(xì)胞5%～20%。

　　五、轉(zhuǎn)變中的RAEB(RAEB-T)：

　　血象及骨髓似RAEB，但具有下述三種情況的任一種：①血中原始細(xì)胞75%;②骨髓中原始細(xì)胞20～30%;③幼稚細(xì)胞有Auer小體。

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