第三節(jié) 原發(fā)性腎病綜合征
腎病綜合征
NS是一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。
臨床有以下四大特點(diǎn)：
①大量蛋白尿;
�、诘桶椎鞍籽Y;
�、鄹咧Y;
�、苊黠@水腫。
以上第①、②兩項(xiàng)為必備條件。
發(fā)病年齡多為學(xué)齡前兒童，3～5歲為發(fā)病高峰。
致病因素
分類方法
1.按病因分類
可分為原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性三類。其中原發(fā)性腎病綜合征占90%。
2.按臨床分型
�、賳渭冃訬S：占80%以上;
�、谀I炎型NS：占20%以下。
臨床表現(xiàn)
1.單純性腎病 發(fā)病年齡多為2～7歲，起病緩慢，主要表現(xiàn)為全身凹陷性水腫，以顏面、下肢、陰囊明顯
水腫最常見 急性腎炎-非凹陷性
開始見于眼瞼，以后逐漸遍及全身，呈凹陷。未治療或時(shí)間長的病例可有腹水或胸腔積液。
2.腎炎性腎病
發(fā)病年齡多在學(xué)齡期。
水腫一般不嚴(yán)重，除具備腎病四大特征外，尚有明顯血尿、高血壓、血清補(bǔ)體下降和不同程度的氮質(zhì)血癥。
并發(fā)癥
1.感染
腎病患兒極易罹患各種感染。其中尤以上呼吸道感染最多見。細(xì)菌感染中以肺炎鏈球菌為主。
2.電解質(zhì)紊亂和低血容量
常見的電解質(zhì)紊亂有低鈉(最常見)、低鉀、低鈣血癥。低血容量性休克。
由于長期低鹽飲食，或不恰當(dāng)?shù)氖褂美騽�。�?dǎo)致的低鈉血癥，患者表現(xiàn)厭食，乏力，嗜睡，血壓下降，甚至抽搐等。
3.血栓形成
NS高凝狀態(tài)易致各種動(dòng)、靜脈血栓形成，以腎靜脈血栓形成常見，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重。其他如：肺栓塞。
4.急性腎衰竭
5%微小病變型腎病可并發(fā)急性腎衰竭。
5.生長延遲：主要見于頻繁復(fù)發(fā)和長期接受大劑量皮質(zhì)激素治療的患兒。
實(shí)驗(yàn)室檢查
1.尿液分析
(1)常規(guī)檢查：尿蛋白定性多在+++～++++，約15%有短暫鏡下血尿。
(2)蛋白定量：24小時(shí)尿蛋白定量檢查超過40mg/(h·m2)或>50mg/(kg，d)為腎病范圍的蛋白尿。
2.血清蛋白、膽固醇和腎功能測(cè)定
血清白蛋白濃度<30g/L，
血膽固醇>5.7mmol/L
診斷
臨床上根據(jù)有無血尿、高血壓、氮質(zhì)血癥和低補(bǔ)體血癥，將原發(fā)性腎病綜合征分為單純性和腎炎性NS。
有條件的醫(yī)療單位應(yīng)開展腎活體組織檢查以確定病理診斷。
治療
一般治療
1.休息 一般不需臥床休息。
2.飲食 顯著水腫和嚴(yán)重高血壓時(shí)應(yīng)短期限制水鈉攝入。
3.防治感染。一旦發(fā)生感染則應(yīng)積極選用抗生素控制感染。預(yù)防接種需在病情完全緩解且停用糖皮質(zhì)激素3個(gè)月后進(jìn)行。
4.利尿 水腫較重患兒可用氫氯噻嗪、螺內(nèi)酯(安體舒通)、呋塞米利尿。
5.對(duì)家屬的教育
糖皮質(zhì)激素
目前國內(nèi)多采用中長程療法。
潑尼松每日2mg/kg(最大量每日不超過60mg)，分次口服，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后再鞏固2周，改為2mg/kg隔日清晨頓服。4周后每2～4周減量一次，直至停藥。中程療法總療程6個(gè)月，長程療法總療程9個(gè)月。
男孩，12歲。腎病綜合征初次治療，口服潑尼松片2mg/kg·d，2周后尿蛋白轉(zhuǎn)陰，鞏固治療2周開始減量，改成隔日晨頓服2mg/kg，共4周，以后每4-6周減量0.5mg/kg，直至停藥。此激素治療方案為：
A.中程療法 B.沖擊療法
C.替代療法 D.長程療法
E.短程療法
【正確答案】A
【答案解析】6個(gè)月為中程療法。
免疫抑制劑治療
適用于激素耐藥、激素依賴及頻繁復(fù)發(fā)或頻繁反復(fù)病例。可選用環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、環(huán)孢素等。
其他治療
血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑減少蛋白尿、保護(hù)腎功能，應(yīng)用雙嘧達(dá)莫、肝素等抗凝治療，可用左旋咪唑調(diào)節(jié)免疫及應(yīng)用中藥治療。
護(hù)理措施
1.休息 患者除嚴(yán)重水腫和高血壓外，一般無需臥床休息，即使臥床也要經(jīng)常變換體位，以防止血栓形成。腹水嚴(yán)重時(shí)，出現(xiàn)呼吸困難，應(yīng)采取半臥位。
2.飲食管理
(1)明顯水腫或高血壓時(shí)短期限制鈉鹽的攝入，一般供鹽1～2g/d，病情緩解后不必繼續(xù)限鹽，因患兒水腫是低蛋白血癥所致，過分限制易造成低鈉血癥及食欲下降。
(2)蛋白質(zhì)的攝入控制在每日1.5～2.0g/kg左右，以高生物效價(jià)的優(yōu)質(zhì)蛋白如乳、蛋、禽、牛肉等為宜，魚蛋白攝入過量造成腎小球高濾過，導(dǎo)致細(xì)胞功能受損。
(3)注意補(bǔ)充各種維生素和礦物質(zhì)，如維生素B、C、D、P及葉酸、鈣、鋅等。
急性腎小球腎炎水腫期，選擇何種飲食為宜
A.無鹽、高糖、高蛋白
B.低鹽、高糖、高蛋白
C.低鹽、高糖、低蛋白
D.無鹽、高糖、低蛋白
E.低鹽、普通飯
【正確答案】C
【答案解析】蛋白質(zhì)的攝入控制在每日1.5～2.0g/kg左右。
3.預(yù)防感染
首先向患兒家長解釋預(yù)防感染的重要性，與感染性疾病患兒分室收治，病房每日進(jìn)行空氣消毒，減少探視人數(shù)。
4.皮膚護(hù)理 應(yīng)注意保持皮膚清潔、干燥，及時(shí)更換內(nèi)衣;保持床鋪清潔、整齊，被褥松軟、經(jīng)常翻身;陰囊水腫用棉墊或吊帶托起，皮膚破損可涂碘附預(yù)防感染。嚴(yán)重水腫者應(yīng)盡量避免肌內(nèi)注射，因水腫嚴(yán)重，藥物不易吸收，可從注射部位外滲，導(dǎo)致局部潮濕、糜爛、感染。
5.觀察藥物療效及副作用
(1)激素治療期間注意每日血壓、尿量、尿蛋白、血漿蛋白的變化情況。注意觀察皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)，如高血壓、庫欣綜合征、消化性潰瘍、骨質(zhì)疏松等，遵醫(yī)囑及時(shí)補(bǔ)充維生素D、鈣劑，以免發(fā)生骨質(zhì)疏松或手足搐搦癥。
(2)嚴(yán)重水腫的患兒應(yīng)用利尿藥時(shí)應(yīng)特別注意尿量和血壓，因患兒循環(huán)血量低，大量利尿藥可加重血容量不足，導(dǎo)致低血容量性休克和靜脈血栓。還應(yīng)注意有否電解質(zhì)紊亂。
(3)應(yīng)用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺時(shí)，注意白細(xì)胞計(jì)數(shù)、胃腸道反應(yīng)及出血性膀胱炎等，注意用藥期間多飲水和定期查血常規(guī)。
(4)抗凝和溶栓療法能改善腎病的臨床癥狀，改變患兒對(duì)激素的效應(yīng)，從而達(dá)到理想的治療效果。用藥過程中注意監(jiān)測(cè)凝血時(shí)間及凝血酶原時(shí)間。
必考點(diǎn)總結(jié)：
①病因-不明，微小。
�、谂R床表現(xiàn)-水腫(凹陷)。
�、圯o助檢查-首選血、尿
④治療原則-激素中長程治療。
⑤并發(fā)癥-感染、低鈉、腎靜脈血栓形成。
患兒4歲，全身嚴(yán)重指陷性水腫，24h尿蛋白定量0.15g/kg，血清蛋白(白蛋白)10g/L，血膽固醇9.2mmol/L，診斷為單純性腎病。
1.該患兒不會(huì)發(fā)生的并發(fā)癥是
A.低鈉血癥 B.感染
C.心力衰竭 D.低鉀血癥
E.靜脈血栓形成
【正確答案】C
2.該患兒的治療及護(hù)理正確的是
A.適當(dāng)戶外活動(dòng)
B.飲食不必限鹽
C.禁用環(huán)磷酰胺
D.盡量避免皮下注射
E.口服潑尼松總療程不超過8周
【正確答案】D
【答案解析】水腫。
男孩，2歲。因顏面及四肢凹陷性水腫1周來診。查體：血壓85/55mmHg，尿蛋白4.0g/L，白蛋白20g/L，膽固醇6.2mmol/L，尿素氮5.5mmol/L。最可能的護(hù)理診斷是
A.單純型腎病綜合征 B.急進(jìn)性腎小球腎炎
C.IgA腎病 D.腎炎性腎病綜合征
E.急性腎小球腎炎
【正確答案】A
【答案解析】腎炎性腎病綜合征：水腫 一般不嚴(yán)重，除具備腎病四大特征外，尚有明顯血尿、高血壓、血清補(bǔ)體下降和不同程度的氮質(zhì)血癥。
腎病綜合征的患兒在護(hù)理的病程中，突然出現(xiàn)肉眼血尿伴腰痛，最可能并發(fā)
A.腎靜脈血栓
B.間質(zhì)性腎炎
C.腎衰竭
D.腎結(jié)石
E.泌尿系感染
【正確答案】A
第四節(jié) 泌尿道感染
泌尿道感染是指病原體直接侵入尿路，
在尿中生長繁殖并侵犯尿路黏膜或組織而引起損傷。
按病原體侵襲的部位不同可分為腎盂腎炎、膀胱炎和尿道炎。
(一)病因
1.病原體
可為細(xì)菌、真菌、支原體、病毒，以細(xì)菌最常見。尿路感染的致病菌多為腸道革蘭陰性菌，80%以上為大腸埃希菌 ，金黃色葡萄球菌見于血源性感染。
2.感染途徑
上行感染 是尿路感染最主要的感染途徑，其他有血源感染等。
3.易感因素
(1)小兒泌尿道解剖生理特點(diǎn)：小兒輸尿管長而彎曲，管壁肌肉及彈力纖維發(fā)育不全，易于擴(kuò)張而發(fā)生尿潴留而有利于細(xì)菌生長。女孩尿道短，尿道口接近肛門，易受糞便污染;男孩由于包皮過長，包莖積垢，均易引起上行感染;便秘和排尿功能障礙也易致尿路感染。
(2)先天畸形、尿路梗阻及膀胱輸尿管反流：均可增加尿路感染的危險(xiǎn)性，也是使尿路感染遷延不愈和導(dǎo)致重復(fù)感染的原因。
(3)泌尿道抵抗感染功能缺陷：
(4)其他：如小兒未能控制大小便，不及時(shí)更換尿布，以及患糖尿病等慢性疾病、長期使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑的患兒，也容易導(dǎo)致感染的發(fā)生。
(二)臨床表現(xiàn)
1.急性感染 不同年齡組臨床表現(xiàn)差異較大。
(1)新生兒期：癥狀極不典型，多以全身癥狀為主 ，可有發(fā)熱、體溫不升、皮膚蒼白、體重不增、拒乳、腹瀉、嗜睡和驚厥，而局部的尿路刺激癥狀多不明顯。
(2)嬰幼兒期：仍以全身癥狀為主，可有高熱、嘔吐、面色蒼白、腹脹、腹瀉等，甚至出現(xiàn)精神萎靡和驚厥 。
局部癥狀表現(xiàn)為排尿時(shí)哭鬧 、排尿中斷、夜間遺尿等，尿路刺激癥狀如尿頻、尿急、尿痛隨年齡增長而逐漸明顯。
(3)兒童期：表現(xiàn)與成人相似，有些小兒以遺尿?yàn)槭装l(fā)癥狀 ，上尿路感染常有發(fā)熱、腹痛、腎區(qū)叩痛、遺尿等。下尿路感染有尿頻、尿急、尿痛。
2.慢性感染
指病程在6個(gè)月以上，可無明顯癥狀，也可間斷表現(xiàn)為發(fā)熱、膿尿、菌尿等，或反復(fù)發(fā)作伴有乏力、貧血、體重減輕及腎功能減退。
(三)輔助檢查
1.尿常規(guī) 清潔中段尿沉渣中白細(xì)胞>5個(gè)/HP 即可懷疑尿路感染。如出現(xiàn)白細(xì)胞管型、蛋白尿，有助于腎盂腎炎的診斷 ，腎盞乳頭處炎癥及膀胱炎可出現(xiàn)血尿。
2.尿涂片找細(xì)菌 油鏡下如每個(gè)視野都能找到一個(gè)細(xì)菌，表明尿內(nèi)細(xì)菌數(shù)>105/ml以上，有診斷意義。
3.尿培養(yǎng) 中段尿培養(yǎng)尿內(nèi)菌落數(shù)≥10 5 /ml 可確診，104～105/ml為可疑，<104/ml為污染。
通過恥骨上膀胱穿刺獲取的尿培養(yǎng)，只要發(fā)現(xiàn)有細(xì)菌生長，即有診斷意義。
清潔中段尿沉渣中白細(xì)胞>5個(gè)/HP即可懷疑尿路感染。
尿涂片找細(xì)菌
>105/ml以上，有診斷意義。
中段尿培養(yǎng)尿內(nèi)菌落數(shù)≥105/ml可確診。
(四)治療原則
休息及多飲水。
正確地選用有效的抗生素，減少復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性。
選用氨芐西林、頭孢氨芐、頭孢唑啉鈉、頭孢曲松、磺胺藥、喹諾酮類等。18歲以下小兒禁用。
急性感染第一次發(fā)作，療程10～14天。
再發(fā)性感染(包括復(fù)發(fā)性及再感染)、急性發(fā)作用藥2周左右，急性感染控制后改用小劑量長程抑菌治療，療程可持續(xù)4～6個(gè)月。
(五)護(hù)理措施
1.一般護(hù)理
(1)休息：急性期需臥床休息 ，鼓勵(lì)患兒大量飲水，通過增加尿量起到?jīng)_洗尿路作用。
(2)飲食：給予足夠熱量、豐富的蛋白質(zhì)和維生素，易消化的食物。
2.對(duì)癥護(hù)理 高熱、頭痛、腰痛的患兒遵醫(yī)囑應(yīng)用解熱鎮(zhèn)痛劑緩解癥狀。
尿道刺激癥狀明顯者，酌情應(yīng)用阿托品、山莨菪堿等抗膽堿藥或應(yīng)用碳酸氫鈉堿化尿液。
3.送檢尿標(biāo)本 應(yīng)避免污染，常規(guī)清潔消毒外陰后取中段尿標(biāo)本。
4.用藥護(hù)理
注意用藥的時(shí)間、方法和觀察藥物的不良反應(yīng)，飯后服藥可減輕胃腸道癥狀;服用磺胺藥時(shí)應(yīng)多喝水 。
5.健康教育
指導(dǎo)家長為嬰兒勤換尿布，如幼兒不穿開襠褲或緊身褲，便后洗凈臀部，保持清潔;按時(shí)服藥，完成療程，定期復(fù)查，防止復(fù)發(fā)與再感染。在療程結(jié)束后每月隨訪1次，連續(xù)3個(gè)月，反復(fù)發(fā)作者每3～6個(gè)月復(fù)查一次，共2年或更長。
女，8歲。發(fā)熱，腰痛伴惡心、嘔吐、尿頻、尿急、尿痛1天。查體：WBC11.9×109/L，N 0.82，尿常規(guī)：RBC5～8/HP，WBC30～35/HP，尿蛋白(±)，最可能的是疾病
A.急性胰腺炎 B.急性腎小球腎炎
C.急性膀胱炎 D.急性腎盂腎炎
E.急性胃腸炎
【正確答案】D
對(duì)鑒別上、下尿路感染最有意義的是
A.中段尿細(xì)菌培養(yǎng)陽性
B.尿路刺激癥狀
C.畏寒、發(fā)熱、腰痛
D.腎小管濃縮功能正常
E.尿中白細(xì)胞管型
【正確答案】E
【答案解析】如出現(xiàn)白細(xì)胞管型、蛋白尿，有助于腎盂腎炎的診斷。
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