第五節(jié) 特發(fā)性血小板減少性紫癜
特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫性疾病，又稱自身免疫性血小板減少性紫癜，是小兒最常見的出血性疾病。
臨床上以皮膚、黏膜自發(fā)性出血、血小板減少、出血時(shí)間延長(zhǎng)、血塊收縮不良、束臂試驗(yàn)陽(yáng)性為特征。
本病多見于1～5歲小兒，男女發(fā)病無(wú)差異，春季發(fā)病數(shù)較高。
(一)病因及發(fā)病機(jī)制
患兒在發(fā)病前常有病毒感染史。
最主要的機(jī)制：病毒感染后機(jī)體產(chǎn)生PIT特異性自身抗體，-破壞PIT。
(二)臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)出血
1.急性型：較多見，約占70%～80%。多數(shù)發(fā)病前1～3周有急性病毒感染史。
起病急，有發(fā)熱，以自發(fā)性皮膚、黏膜出血為突出表現(xiàn)，多為針尖大小出血點(diǎn)，或瘀斑、紫癜，皮疹分布不均，以四肢為多，在易于碰撞的部位更多見，常伴有鼻出血、牙齦出血，偶見便血、嘔血和血尿。
少數(shù)有結(jié)膜下或視網(wǎng)膜出血。顱內(nèi)出血少見，如一旦發(fā)生則預(yù)后不良。
病死率約為0.5%～1%，主要致死原因?yàn)轱B內(nèi)出血。
2.慢性型
病程超過(guò)6個(gè)月，多見于學(xué)齡兒童。
起病緩慢，出血癥狀相對(duì)較輕，主要為皮膚、黏膜出血，可持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作性出血，約1/3患兒發(fā)病數(shù)年后自然緩解。
(三)輔助檢查
區(qū)別
過(guò)敏性
1.血常規(guī)：血小板計(jì)數(shù)<100×109/L，出血輕重與血小板數(shù)多少有關(guān)，血小板計(jì)數(shù)<50×109/L時(shí)可見自發(fā)性出血，<20×109L時(shí)出血明顯，<10×109/L時(shí)出血嚴(yán)重。失血較多時(shí)可致貧血，白細(xì)胞正常;出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間正常，血塊收縮不良;血清凝血酶原消耗不良。
2.骨髓象：急性病例巨核細(xì)胞數(shù)正常或增多，慢性者巨核細(xì)胞顯著增多;幼稚巨核細(xì)胞增多，核分葉減少，核-漿發(fā)育不平衡，產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞明顯減少。
3.其他：束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。
(四)具體治療
1.腎上腺糖皮質(zhì)激素治療
主要作用是降低毛細(xì)血管通透性;抑制血小板抗體產(chǎn)生;抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞有抗體吸附的血小板。常用潑尼松，口服。
嚴(yán)重出血者可用沖擊療法：地塞米松每日1.5～2mg/kg靜脈滴注，連用3日，癥狀緩解后改用潑尼松口服。2～3周后逐漸減量停藥，一般不超過(guò)4周。
2.大劑量丙種球蛋白：主要作用是封閉巨噬細(xì)胞受體，抑制巨噬細(xì)胞對(duì)血小板的結(jié)合與吞噬;抑制自身免疫反應(yīng)，使抗血小板抗體減少。
3.輸注血小板和紅細(xì)胞
只有在顱內(nèi)出血或急性內(nèi)臟大出血危及生命時(shí)才輸注血小板，并需給予大量腎上腺糖皮質(zhì)激素，以減少輸入血小板破壞。
貧血者可輸濃縮紅細(xì)胞。
(五)護(hù)理措施
1.積極控制出血
(1)采取止血措施：
口、鼻黏膜出血可用浸有1%麻黃堿或0.1%腎上腺素棉球、紗布或明膠海綿局部壓迫止血，
無(wú)效者請(qǐng)醫(yī)生會(huì)診，以油紗條填塞，2～3日后更換。
嚴(yán)重出血者按醫(yī)囑用止血藥或輸血小板。
(2)密切觀察病情：監(jiān)測(cè)生命體征，觀察神志、面色，記錄出血量，及時(shí)發(fā)現(xiàn)出血的危重情況，如面色蒼白加重，呼吸、脈搏增快，出汗，血壓下降提示失血性休克;若患兒煩躁、嗜睡、頭痛、嘔吐，甚至驚厥、昏迷等，提示顱內(nèi)出血;若呼吸變慢或不規(guī)則，雙側(cè)瞳孔不等大，對(duì)光反射遲鈍或消失，提示合并腦疝。
2.預(yù)防感染。
對(duì)患兒應(yīng)進(jìn)行保護(hù)性隔離，保持出血部位清潔，注意個(gè)人衛(wèi)生。
3.消除恐懼心理。
4.健康指導(dǎo)
(1)指導(dǎo)預(yù)防損傷，如不做劇烈的、有對(duì)抗性的游戲，不玩尖銳的玩具，常剪指甲，用軟毛牙刷等。
(2)指導(dǎo)進(jìn)行自我保護(hù)，如忌服阿司匹林類藥物，服藥期間不與感染病人接觸，去公共場(chǎng)所時(shí)戴口罩，衣著厚薄適度，盡量避免感冒等。
(3)教會(huì)家長(zhǎng)識(shí)別出血征象和學(xué)會(huì)壓迫止血方法。
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