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2014中西醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師內(nèi)科:元血液及造血系統(tǒng)疾病

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  一、缺鐵性貧血

  (一)鐵的代謝

  1、主要來源于食物

  2、吸收部位主要在十二指腸和空腸上段

  3、不能被利用的鐵貯存于肝、脾、骨髓的單核-巨噬細(xì)胞內(nèi)

  4、鐵與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白在小腸粘膜細(xì)胞內(nèi)結(jié)合

  5、分布:成人體內(nèi)存在的鐵為3-5g

  67%組成血紅蛋白,

  29.2%為貯存鐵;

  3.5%存在肌紅蛋白中;

  0.2%存在于參加細(xì)胞代謝的血色素酶類

  0.12%在血液中運(yùn)轉(zhuǎn)

  (二)病因:慢性失血占缺鐵的首位

  (三)中醫(yī)病機(jī):病位在脾、胃,與肝、腎相關(guān)

  (四)診斷:

  1、小細(xì)胞低色素性貧血:Hb男<120,女<110,孕婦<100

  MCV<80,MCH<27,MCHC<30%

  2、血清鐵濃度<8.9umol/l,總鐵結(jié)合力>64.4umol/l

  3、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%,血清鐵蛋白<12ug/l

  (五)治療

  1、口服鐵劑――最常用

  2、輸血或輸入紅細(xì)胞――血紅蛋白<30g/l,癥狀明顯

  3、注射鐵劑――口服鐵劑不能奏效需要迅速糾正缺鐵者

  二、再生障礙性貧血(髓勞,虛勞,血虛,血證)

  (一)中醫(yī)病機(jī):病位在骨髓,發(fā)病在心、肝、脾、腎,腎為本

  (二)主要表現(xiàn):貧血、發(fā)熱、出血

  (三)診斷的最佳方法:骨髓活檢

  (四)再障的骨髓表現(xiàn):紅有髓總量減少,脂肪組織增多

  (五)治療

  首選藥物――雄激素

  最佳方法――骨髓移植

  三、白細(xì)胞減少癥與粒細(xì)胞缺乏癥

  ――白細(xì)胞減少癥:外周血WBC數(shù)持續(xù)<4.0*109/L

  ――粒細(xì)胞缺乏癥:外周血WBC數(shù)持續(xù)<0.5*109/L

  (一)病因:

  1、粒細(xì)胞生成障礙:

  電離輻射→直接損傷造血干細(xì)胞或干擾粒細(xì)胞增殖周期

  維生素B12或葉酸缺乏→無效性造血

  骨髓增生異常、惡性腫瘤、白血癥→造血受抑制

  2、粒細(xì)胞破壞或消耗過多:

  脾亢、某些病毒及細(xì)菌感染、藥物性

  3、粒細(xì)胞分布紊亂及釋放障礙

  (二)表現(xiàn):畏寒,高熱,頭痛,乏力,出汗,周身不適

  咽部疼痛,紅腫,潰瘍,和壞死,

  四、白血病

  ――造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病

  ――骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生積聚并浸潤其他器官和組織。

  ――在兒童及35歲以下的成人中,白血病占死亡率的第1位

  分類:

  1、急性白血病

  ――細(xì)胞分化停滯在較早階段,多為原始細(xì)胞及早幼

  (1)急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)

  (2)急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)

  2、慢性白血病

  ―細(xì)胞分化停滯在較晚階段,多為較成熟幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞

  (1)慢性粒細(xì)胞白血病(慢粒白血病)

  (2)慢性淋巴細(xì)胞白血病(慢淋白血病)

  臨床特征:發(fā)熱、出血、血虧、骨痛、癥塊

  五、急性白血病

  診斷:發(fā)熱,貧血,胸骨壓痛,外周血幼稚細(xì)胞增多,骨髓有核細(xì)胞增生活躍

  六、慢性粒細(xì)胞性白血病

  (一)診斷特點(diǎn):脾腫大――最突出體征

  粒細(xì)胞顯著增多

  具有特異的Ph標(biāo)記染色體

  (二)治療

  1、羥基脲――周期特異性抑制DNA合成――首選藥

  2、白消安(馬利蘭)

  3、阿糖胞苷(Ara-C)―― Ph染色體陽性細(xì)胞減少甚或轉(zhuǎn)陰

  4、白細(xì)胞單采――擬減少過多的白細(xì)胞

  5、干擾素

  6、骨髓移植――45歲以下慢粒慢性期緩解后

  七、特發(fā)性血小板北海性紫癜(ITP)

  (一)特征:廣泛皮膚粘膜或內(nèi)臟出血,PLT↓,骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙,PLT生存時(shí)間縮短及抗PLT自身抗體出現(xiàn)。

  急性型――多見于兒童

  慢性型――好發(fā)于40歲以下女性

  (二)診斷

  1、廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟

  2、多次檢查PLT減少

  3、脾不大或輕度大

  4、骨髓巨核細(xì)胞增多或正常,有成熟障礙

  (三)治療

  激素――首選藥物

  脾切除――治療本病的有效方法之一

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