2018年臨床助理醫(yī)師《兒科學》精華知識點(22)

營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血

　　(一)病因：

　　1.缺乏維生素B12所致的巨幼細胞貧血的原因

　　(1)攝入量不足：單純母乳喂養(yǎng)的嬰兒未及時添加輔食者。

　　(2)吸收和運輸障礙：食物中的維生素B12進入胃內(nèi)，必須先與由胃底部壁細胞分泌的糖蛋白(內(nèi)因子)結(jié)合，成為B12糖蛋白復合物，然后在回腸末端被腸粘膜吸收，進入血循環(huán)，運送到肝內(nèi)貯存，上述環(huán)節(jié)中的任何一部分異常均可引起維生素B12缺乏所致的巨幼細胞性貧血。

　　(3)需要量增加。

　　2.缺乏葉酸所致的巨幼細胞性貧血的病因：

　　(1)攝入量不足：羊乳葉酸含量低，牛乳制品如奶粉、蒸發(fā)乳經(jīng)加熱等處理，所含葉酸遭到破壞，由于胎兒可從母體得到葉酸貯存于肝，故4個月之內(nèi)一般不會發(fā)病，此病的高峰年齡是4～7個月。

　　(2)藥物作用：結(jié)腸內(nèi)細菌含有葉酸，可被吸收，長期服廣譜抗生素者結(jié)腸內(nèi)部分細菌被清除，影響葉酸的供應。

　　(3)代謝障礙

　　(二)臨床表現(xiàn)：

　　維生素B12和葉酸所致的巨幼細胞性貧血多見于嬰幼兒，小于2歲者占96%以上，起病緩慢，

　　主要臨床表現(xiàn)如下：

　　1.一般表現(xiàn)：多呈虛胖，或伴輕度水腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃，嚴重病例可有皮膚出血點或瘀斑。

　　2.貧血表現(xiàn)：輕度或中度貧血者占大多數(shù)�；純好嫔n黃，疲乏無力。常有肝、脾腫大。

　　3.精神神經(jīng)癥狀：維生素B12缺乏者還可出現(xiàn)智力、動作發(fā)育落后，甚至退步。還常出現(xiàn)震顫，甚至抽搐，感覺異常，共濟失調(diào)、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。

　　4.消化系統(tǒng)癥狀。

　　(三)實驗室檢查：

　　1.血象：呈大細胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg。紅細胞數(shù)的減少比血紅蛋白量的減少更為明顯。大細胞為主，中性粒細胞變大并有分葉過多現(xiàn)象。

　　2.骨髓象：骨髓增生明顯活躍，以紅細胞系統(tǒng)增生為主，粒：紅比值常倒置，各期幼紅細胞出現(xiàn)巨幼變。

　　3.維生素B12缺乏的血清學檢查：

　　(1)血清維生素B12<100 ng/L提示缺乏。

　　(2)血清乳酸脫氫酶(LDH)水平明顯示增高;尿甲基丙二酸的排泄量增多是維生素B12缺乏的一個可靠而敏感的指標。

　　4.葉酸缺乏的血清學檢查。

　　(三)預防和治療：

　　(1)缺乏維生素B12所致的巨幼細胞貧血

　�、僮⒁鉅I養(yǎng)與護理，防治感染。

　�、诩∽⒕S生素B12，直至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血象恢復正常為止。對于維生素B12吸收缺陷所致的患者，應給予長期肌注維生素B12的治療，每月1mg;當有神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)時，應按每日1mg劑量連續(xù)肌注至少兩周，單純?nèi)狈S生素B12時，不宜加用葉酸治療，以免加劇精神神經(jīng)癥狀。用維生素B12治療2～4天后一般精神癥狀好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織紅細胞增加，6～7天時達高峰，均于2周時降至正常。骨髓內(nèi)巨幼紅細胞于治療后6～72小時即可轉(zhuǎn)為正常幼紅細胞，故骨髓檢查必須在治療前進行才有助于診斷。

　　③對癥治療：肌肉震顫可用鎮(zhèn)靜劑治療;重度貧血者可予輸血。

　　(2)缺乏葉酸所致的巨幼紅細胞性貧血的治療

　�、偃コ∫颍纳茽I養(yǎng)。

　　②葉酸治療，口服劑量為每次5mg，每日三次，連服數(shù)周至臨床明顯好轉(zhuǎn)，紅細胞和血紅蛋白恢復正常為止。維生素C能促進葉酸利用。同時口服可提高療效。

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