2013臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師實踐技能考試知識點：蒼白乏力

　　(一)概述

　　蒼白乏力是貧血的主要表現(xiàn)，凡是貧血均可引起蒼白乏力，因此本節(jié)實際上是介紹貧血。貧血是指外周血液在單位體積中的血紅蛋白濃度、紅細胞計數(shù)和(或)血細胞比容低于正常最低值，以血紅蛋白濃度較為重要。依據(jù)我國的標準，血紅蛋白測定值成年男性低于l20g/L、成年女性低于ll0g/L、妊娠期低于lO0g/L，可診斷為貧血。

　　(二)蒼白乏力(貧血)的病因、發(fā)病機制和臨床表現(xiàn)

　　1.紅細胞制造減少

　　(1)造血功能障礙即干細胞增生和分化異常：①造血干細胞：再生障礙性貧血、范可尼貧血;②紅系祖細胞：純紅細胞再生障礙性貧血，腎衰竭引起的貧血。

　　(2)造血原料缺乏或失利用：①維生素B12缺乏，葉酸缺乏：巨幼細胞貧血;②鐵缺乏或失利用：缺鐵性貧血和鐵粒幼細胞貧血。

　　(3)多種機制：骨髓病性貧血(如白血病、骨髓增生異常綜合征)，慢性病性貧血。

　　2.紅細胞破壞過多

　　(1)紅細胞內(nèi)在缺陷：①遺傳性紅細胞膜異常：遺傳性球形細胞增多癥，遺傳性橢圓形細胞增多癥;獲得性紅細胞膜異常：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH);②紅細胞酶異常：葡萄糖6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥，丙酮酸激酶缺乏癥;③珠蛋白合成異常：鐮形細胞貧血，地中海貧血，其他血紅蛋白病。

　　(2)紅細胞外在因素：①機械性：行軍性血紅蛋白尿，人造心臟瓣膜致溶血性貧血，微血管病性溶血性貧血;②化學(xué)、物理或微生物因素：化學(xué)毒物及藥物性溶血，大面積燒傷，感染性溶血;③免疫性：自身免疫性溶血性貧血、新生兒同種免疫性溶血病、藥物免疫性溶血性貧血;④單核一巨噬細胞系統(tǒng)破壞增多：脾功能亢進。

　　3.丟失過多

　　(1)急性失血：失血性貧血。

　　(2)慢性失血：缺鐵性貧血。

　　以上各種的病因、發(fā)病機制均引起蒼白和乏力。

　　(三)診斷思路

　　1.病史采集

　　(1)現(xiàn)病史

　　1)針對蒼白乏力(貧血)的問診：貧血發(fā)生的快慢，在數(shù)日內(nèi)發(fā)生明顯的貧血，常提示急性失血或溶血，而由制造減少引起的貧血，即使一點也不造血，由于紅細胞壽命l20天，也不會在數(shù)天內(nèi)發(fā)生明顯的貧血。除急性白血病和重型再生障礙性貧血發(fā)生較快外，其他因制造減少引起的貧血一般均較緩慢。

　　2)相關(guān)鑒別問診：

　　a.發(fā)病年齡：自幼發(fā)病，應(yīng)考慮遺傳性疾病，如各種遺傳性溶血性貧血。處于迅速生長發(fā)育的年齡，需要造血原料增加，應(yīng)考慮造血原料不足所致的貧血。

　　b.飲食、營養(yǎng)和吸收情況：偏食、胃大部切除術(shù)后、慢性胃病等易引起鐵及葉酸和維生素B12等造血原料不足所致的貧血。

　　C.是否妊娠和授乳，妊娠和授乳情況時需要造血原料增加，應(yīng)考慮造血原料不足所致的貧血。

　　d.工作和生活環(huán)境中有無影響造血的有害物質(zhì)如苯、鉛、放射性物質(zhì)等，有無應(yīng)用可誘發(fā)或加重貧血的藥物如氯霉素、解熱鎮(zhèn)痛藥等。

　　e.有無急、慢性失血，應(yīng)具體了解出血部位和出血量。

　　f.尿的顏色：尿色發(fā)黃提示溶血性貧血，醬油色尿提示血管內(nèi)溶血。

　　3)診療經(jīng)過問診：

　　a.患病以來是否曾到醫(yī)院就診，做過哪些檢查，如血常規(guī)、尿常規(guī)、糞便常規(guī)和隱血、骨髓檢查和活檢等。檢查結(jié)果如何?

　　b.治療和用藥情況，療效如何?如用鐵及葉酸和維生素B12等有效，則提示造血原料不足所致的貧血。

　　4)患病以來的一般情況問診：包括睡眠、大便、體重變化(飲食、小便上面已詢問)情況等，即現(xiàn)病史五項，以了解全身一般情況。

　　(2)相關(guān)既往及其他病史的問診

　　1)其他疾病史：如過去有無全身性疾病史，特別是慢性感染性疾病如結(jié)核病、亞急性感染性心內(nèi)膜炎和炎癥性疾病如潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病及結(jié)締組織病、嚴重肝腎疾病、惡性腫瘤、某些內(nèi)分泌疾病如甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)、垂體前葉或睪丸等功能減退疾病。

　　2)月經(jīng)和婚育史：女性應(yīng)特別詢問月經(jīng)量及生育次數(shù)和分娩時出血情況等。

　　3)個人史和家族史：個人史注意詢問放射線和化學(xué)品及相關(guān)毒物接觸情況。家族史中注意詢問有無類似患者，若家系或近親中有類似患者時，應(yīng)想到有遺傳性疾病的可能，如遺傳性球形細胞增多癥、地中海貧血等。

　　2.體格檢查仔細全面地體檢，重點應(yīng)注意如下內(nèi)容：

　　(1)皮膚和黏膜有無出血點、紫癜和瘀斑等，常見于伴血小板減少的貧血如再生障礙性貧血、急性白血病、骨髓增生異常綜合征(MDS)和Evans綜合征等。

　　(2)黃疸：較輕的黃疸僅表現(xiàn)為鞏膜黃染，這是溶血性貧血的重要體征，也可見于巨幼細胞貧血，嚴重時皮膚亦呈黃色，常出現(xiàn)在急性溶血期和新生兒溶血期。

　　(3)淋巴結(jié)腫大：應(yīng)注意大小、部位、質(zhì)地和壓痛，若有無痛性腫大時應(yīng)考慮淋巴瘤、淋巴細胞白血病等引起的貧血。

　　(4)舌和指甲：舌乳頭萎縮呈鏡面舌，見于巨幼細胞貧血，指甲變扁平或呈反甲(匙狀指)，常為嚴重缺鐵性貧血的特征。

　　(5)骨壓痛和叩擊痛：胸骨壓痛為白血病的重要體征之一，多處骨壓痛和叩擊痛，特別是扁骨部位為多發(fā)性骨髓瘤的特征。

　　(6)脾大：應(yīng)檢查脾的大小和質(zhì)地，溶血性貧血特別是反復(fù)發(fā)作的血管外溶血，脾會大，急性白血病、淋巴瘤等引起的貧血也常有脾大，巨脾伴貧血一般僅見于慢性粒細胞白血病和骨髓纖維化癥。

　　(7)神經(jīng)系統(tǒng)：維生素B12缺乏引起的巨幼細胞貧血可引起下肢痛覺、觸覺和特別是位置覺的減退或消失，對診斷有意義。

　　3.輔助檢查

　　(1)血象

　　(2)尿液檢查：尿常規(guī)異常伴貧血多提示腎性貧血，尿隱血或尿含鐵血黃素試驗(Rous試驗)陽性提示血管內(nèi)溶血，尿膽紅素陰性而尿膽原強陽性提示溶血性貧血。

　　(3)糞常規(guī)+隱血：隱血和蟲卵檢查對消化道出血和某些寄生蟲病如鉤蟲病等引起的貧血有診斷價值。

　　(4)骨髓檢查：這是了解骨髓造血功能必不可少的檢查方法，各種白血病引起的貧血只有靠骨髓檢查才能確診，再生障礙性貧血和巨幼細胞貧血的骨髓特點對診斷有重要價值。多次多部位干抽，應(yīng)懷疑骨髓纖維化癥引起的貧血，應(yīng)做骨髓活檢，骨髓活檢對MDS的診斷也有重要價值。骨髓涂片還可做鐵染色，以了解體內(nèi)鐵的情況，對診斷有幫助。

　　(5)有關(guān)鑒別各種溶血性貧血的檢查

　　1)紅細胞膜缺陷：紅細胞脆性試驗脆性增高常提示遺傳性球形細胞增多癥，酸溶血試驗、蔗糖水試驗和Rous試驗陽性見于PNH。

　　2)紅細胞酶缺陷：高鐵血紅蛋白還原試驗的還原率<75%，支持G6PD缺乏癥的診斷，自身溶血試驗葡萄糖不能糾正和丙酮酸激酶(PK)熒光點試驗陽性提示PK缺乏癥。

　　3)血紅蛋白異常：血紅蛋白電泳、抗堿血紅蛋白測定和異丙醇沉淀試驗等有助于鑒別各種血紅蛋白異常。

　　4)免疫性溶血：抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)陽性、冷凝集素效價增高等有助于各種自身免疫性溶血性貧血的診斷。

　　5)其他有關(guān)檢查：如血清鐵蛋白(SF)、血清鐵(SI)、總鐵結(jié)合力(TIBC)測定用于鐵代謝紊亂疾病的診斷，血清葉酸和維生素B12測定有助于巨幼細胞貧血診斷。其他疾病繼發(fā)的貧血可對原發(fā)病進行相應(yīng)的檢查。