2013臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師實(shí)踐技能知識(shí)點(diǎn)：發(fā)紺的發(fā)病機(jī)制

　　(一)概述

　　發(fā)紺(cyanosis)是指血液中還原血紅蛋白或異常血紅蛋白衍生物增多使皮膚和黏膜呈青紫色改變的一種表現(xiàn)，也可稱為紫紺。這種改變常發(fā)生在皮膚較薄、色素較少和毛細(xì)血管較豐富的部位，如口唇、指(趾)、甲床等。多見于嚴(yán)重心、肺疾病和各種原因引起的休克、中毒以及高鐵血紅蛋白血癥。

　　(二)發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)特點(diǎn)

　　1.發(fā)病機(jī)制發(fā)紺是由于血液中還原血紅蛋白的絕對(duì)量增加所致。正常血液中含血紅蛋白為15g/dl，當(dāng)毛細(xì)血管內(nèi)的還原血紅蛋白超過50g/L(5g/dl)時(shí)(即血氧未飽和度超過6.5vol/dl)皮膚黏膜可出現(xiàn)發(fā)紺。在血紅蛋白濃度正常的患者，如SaO2<85%時(shí)，發(fā)紺已明確可見。輕度發(fā)紺患者中，Sa02>85%占60%左右。此外，若病人血紅蛋白增多達(dá)180g/L時(shí)，雖然Sa02>85%亦可出現(xiàn)發(fā)紺。而嚴(yán)重貧血(Hb<60g/L)時(shí)，雖Sa02明顯降低，但常不能顯示發(fā)紺。故而，在臨床上所見發(fā)紺，并不能全部確切反映動(dòng)脈血氧下降的情況。

　　2.臨床表現(xiàn)特點(diǎn)根據(jù)引起發(fā)紺的原因可將其分為兩種類型：④血液中還原血紅蛋白增加(真性發(fā)紺)，包括中心性發(fā)紺和周圍性發(fā)紺;②血液中存在異常血紅蛋白衍生物，包括高鐵血紅蛋白血癥、先天性高鐵血紅蛋白血癥和硫化血紅蛋白血癥。其臨床表現(xiàn)特點(diǎn)主要為：中心性發(fā)紺表現(xiàn)為全身性，除四肢及顏面外，也累及軀干的皮膚和黏膜。周圍性發(fā)紺表現(xiàn)在發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體的末端與下垂部位�？诖綗o發(fā)紺可作為與中心性發(fā)紺的鑒別點(diǎn)。各種化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒引起的高鐵血紅蛋白血癥所致發(fā)紺，其特點(diǎn)是發(fā)紺出現(xiàn)急劇，抽出的靜脈血呈深棕色，雖給予氧療但發(fā)紺不能改善，只有給予靜脈注射亞甲藍(lán)或大量維生素C，發(fā)紺方可消退。先天性高鐵血紅蛋白血癥表現(xiàn)為自幼即有發(fā)紺，而無心、肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因，有家族史，身體一般狀況較好。服用某些含硫藥物或化學(xué)品后所致硫化血紅蛋白血癥的發(fā)紺，表現(xiàn)為發(fā)紺持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)月以上，血液呈藍(lán)褐色。