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神經(jīng)病學(xué)

　　1.一嗅二視三動眼，四滑五叉六外展，

　　七面八聽九舌咽，十迷一副舌下全。

　　2.感覺神經(jīng)：嗅，視，聽。

　　運動神經(jīng)：副，舌下，動眼，滑車，展。(輻射動車展)

　　混合神經(jīng)：三叉，面，舌咽，迷走。(三面蛇走)

　　3.視神經(jīng)→同側(cè)眼全盲，直接對光反射消失，間接對光反射存在。

　　視束→同向性偏盲，直接對光反射消失。

　　動眼神經(jīng)→上瞼下垂，外斜視，瞳孔散大。

　　滑車神經(jīng)→外斜視。

　　展神經(jīng)→內(nèi)斜視。

　　三叉神經(jīng)→同側(cè)面部感覺障礙，咀嚼肌麻痹，張口偏向患側(cè)，角膜反射消失。

　　舌前2/3味覺：面神經(jīng);舌后1/3味覺：舌咽神經(jīng)。

　　4.運動系統(tǒng)：上運動神經(jīng)元，下運動神經(jīng)元，錐體外系，小腦。

　　腦干：中腦，腦橋，延髓。

　　錐體外系：紋狀體(尾核、殼核、蒼白球)、紅核、黑質(zhì)、丘腦底核，總稱基底節(jié)。

　　5.上運動神經(jīng)元：中央前回→皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)腦干束(合稱錐體束)。

　　皮質(zhì)→單癱。(Jackson癲癇)

　　內(nèi)囊→三偏綜合征(對側(cè)偏癱、偏身感覺障礙、偏盲)。

　　腦干→交叉癱：病變側(cè)腦神經(jīng)麻痹，對側(cè)肢體中樞性癱瘓。

　　脊髓→截癱、四肢癱。

　　下運動神經(jīng)元：沖動→骨骼肌。

　　脊髓前角細(xì)胞→節(jié)段性周圍性癱瘓，不伴感覺障礙。

　　周圍神經(jīng)→手套-襪型感覺障礙。

　　6.上運動神經(jīng)元癱瘓(中樞性、痙攣性)：肌張力高，腱反射亢進(jìn)，病理反射+，肌萎縮、肌震顫-，肌電圖正常。

　　下運動神經(jīng)元癱瘓(周圍性、弛緩性)：肌張力低，腱反射減弱或消失，病理反射-，肌萎縮、肌震顫+，肌電圖傳導(dǎo)減慢。

　　7.錐體束損害：肌張力折刀樣痙攣，病理征陽性。

　　錐體外系損害：肌張力鉛管樣、齒輪樣強(qiáng)直，病理征陰性。

　　8.小腦蚓部損害：軀干共濟(jì)失調(diào)(軸性平衡障礙)。

　　小腦半球損害：同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)(指鼻試驗、跟膝脛試驗、輪替試驗)。

　　9.淺感覺：痛覺，溫度覺，觸覺。脊神經(jīng)節(jié)→后角細(xì)胞(脊髓交叉)→丘腦核團(tuán)。

　　深感覺：運動覺，位置覺，振動覺。脊神經(jīng)節(jié)→薄楔束核(延髓交叉)→丘腦核團(tuán)。

　　10.抑制性癥狀：感覺減退，感覺缺失。

　　刺激性癥狀：感覺過敏(輕微刺激引起強(qiáng)烈感覺)，感覺異常(沒有刺激自發(fā)感覺)。

　　11.脊髓后根受損→劇烈放射性疼痛。

　　脊髓半切綜合征→同側(cè)中樞性癱瘓、深感覺障礙，對側(cè)痛溫覺障礙。

　　12.偏頭痛：青春期女性多見，常有家族史，有月經(jīng)期、口服避孕藥、食物(奶酪、巧克力、葡萄酒等)誘因，無先兆最常見，有先兆(典型型，視覺先兆最常見)。額顳部搏動性中重度痛，伴惡心嘔吐，有畏光或畏聲，頭痛時靜臥，活動加重。治療：首選麥角胺;麥角胺無效→曲普坦(英明格);輕中度→NSAIDs;預(yù)防→苯噻啶，丙戊酸，普萘洛爾，硝苯地平。

　　13.緊張性頭痛：肌肉收縮性，20～40歲男女均可，有焦慮、緊張、抑郁誘因，顳部、枕后持續(xù)性輕中度鈍痛，緊箍感，無惡心嘔吐，頭痛不影響生活，麥角胺、曲普坦無效。

　　14.短暫性腦缺血發(fā)作TIA：一般30min完全恢復(fù)，最長不超過24h(定義時限)。無意識喪失性跌倒發(fā)作，短暫性全面性遺忘癥，雙眼視力障礙。診斷依靠病史。治療首選抗血小板聚集藥(阿司匹林)，抗凝藥不作為常規(guī)，房顫、密集頻發(fā)者用。

　　15.腦血栓形成：動脈粥樣硬化為最常見病因。完全型(6h內(nèi))，進(jìn)展型(48h)，緩慢進(jìn)展型(2周)，可逆性腦缺血發(fā)作(24～72h恢復(fù)，最長持續(xù)3周)。多無頭痛，無意識障礙，無腦膜刺激征。大腦中動脈最好發(fā)：三偏征+優(yōu)勢半球受累時失語。椎基底動脈：眩暈+共濟(jì)失調(diào)+復(fù)視。閉鎖綜合征：腦橋基底部梗死，意識清楚但只能以眼球上下運動表達(dá)意愿。CT(低)排除腦出血，MRI(T1低、T2高)用于早期診斷。治療：3h內(nèi)靜脈溶栓，6h內(nèi)動脈溶栓。尿激酶、rt-PA。

　　16.腦栓塞：心源性房顫為最常見病因，附壁血栓等。發(fā)病急驟，2～3h首選罌粟堿。

　　17.腦出血：高血壓合并動脈硬化為最常見病因，青年人腦血管畸形破裂出血。老年人冬季情緒激動突發(fā)，有前驅(qū)癥狀，有劇烈頭痛+噴射性嘔吐+意識障礙+瞳孔變化+腦膜刺激征陽性+肢體癱瘓。基底節(jié)區(qū)出血最常見，最常累及豆紋動脈：三偏征+優(yōu)勢半球受累時失語。腦干出血：交叉癱+針尖樣瞳孔+去大腦強(qiáng)直。首選CT(腦實質(zhì)內(nèi)卵圓形均勻高)用于早期診斷，MRI(T1、T2均高)。首要甘露醇降顱壓。血壓≥200/110mmHg降壓，控制在180/100mmHg，手術(shù)前在165/95mmHg。大腦出血>30ml，小腦>10ml→手術(shù)。

　　18.蛛網(wǎng)膜下腔出血：顱內(nèi)動脈瘤為最常見病因，青年人腦血管畸形。有劇烈活動誘因，撕裂樣頭痛+惡心嘔吐+視乳頭水腫(三主征)+明顯腦膜刺激征+眼底檢查見玻璃體膜下片塊狀出血，后交通動脈動脈瘤→一側(cè)動眼神經(jīng)麻痹。常無局灶性體征。首選CT(腦池、腦室、蛛網(wǎng)膜下腔高)，病因診斷用腦血管造影，定性診斷用腰穿。Ca阻(尼莫地平)解除痙攣。

　　19.帕金森�。赫痤澛楸�，黑質(zhì)受損，紋狀體內(nèi)多巴胺減少，MPTP可致。酪氨酸經(jīng)酪氨酸羥化酶→多巴(左旋多巴)在多巴脫羧酶→多巴胺。靜止性震顫(首發(fā))+運動遲緩(隨意動作減少)+肌強(qiáng)直(鉛管樣、齒輪樣)+慌張步態(tài)。治療目的改善癥狀：左旋多巴最基本最有效，癥狀重、老年人首選，小劑量開始緩慢遞增;年輕人首選多巴胺受體激動劑;抗膽堿能藥。

　　20.癲癇：腦部神經(jīng)元異常放電，有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性特點，癥狀性、特發(fā)性(病因不明)、隱源性。部分性發(fā)作：一側(cè)受累，→卡馬西平。單純：無意識障礙。復(fù)雜：最常見，顳葉，有意識障礙、自動癥。全面性發(fā)作：雙側(cè)受累。小發(fā)作(失神發(fā)作)：持物墜落，→乙琥胺。大發(fā)作(強(qiáng)直-陣攣發(fā)作)：意識喪失、全身強(qiáng)直后陣攣、角弓反張、口吐白沫，→丙戊酸鈉(各型均有效)。癲癇持續(xù)狀態(tài)：抗癲癇藥物不規(guī)范使用易導(dǎo)致，大發(fā)作≥30min，→地西泮+苯妥英鈉，控制不再發(fā)作至少24h。診斷主要依靠臨床表現(xiàn)(帕金森、顱底骨折亦是)，腦電圖EEG為最重要輔檢。與假性癲癇發(fā)作鑒別點是瞳孔大小及對光反射變化。

　　21.脊髓壓迫癥：慢性，常因腫瘤壓迫。刺激期有神經(jīng)根痛，咳嗽、用力、屏氣、大便時加重。髓內(nèi)：1～3星期，常有肌萎縮，MRI梭形膨大;髓外：3～6個月，常有根痛，MRI脊髓移位。同側(cè)障礙，外緩內(nèi)快。

　　22.急性脊髓炎：發(fā)病前1～4周有感染史，T3～T5常見，有脊髓休克期。激素+免疫球蛋白+維生素。

　　23.三叉神經(jīng)痛：好發(fā)于40歲以上女性，有觸發(fā)點(扳機(jī)點)，面頰、上下頜、舌部明顯劇烈疼痛，突發(fā)突止，間歇期正常。繼發(fā)性：有感覺障礙、角膜反射消失、患側(cè)咀嚼肌癱瘓、咬合無力、張口時下頜向患側(cè)偏斜;原發(fā)性皆正常。首選卡馬西平，有效率70%～80%，無效則射頻熱凝術(shù)。

　　24.面神經(jīng)炎：特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，有冷面吹風(fēng)史，單側(cè)性面癱，偏向?qū)?cè)。額紋存在：中樞癱;額紋消失：周圍癱。治療：激素+維生素。

　　25.古蘭-巴雷綜合征：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病AIDP，病前1～4周有空腸彎曲菌感染史，四肢對稱性遲緩性癱瘓(首發(fā))+手套-襪子樣分布+雙側(cè)面神經(jīng)受累+蛋白-細(xì)胞分離(蛋白質(zhì)增高細(xì)胞正常)+少數(shù)有腓腸肌壓痛。感覺障礙比運動障礙輕。治療：血漿交換+免疫球蛋白。

　　26.重癥肌無力：神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體受損的自身免疫性疾病，多合并胸腺瘤�；顒雍蠹又�，休息后減輕，晨輕暮重，眼外肌麻痹為首發(fā)。診斷：疲勞試驗，新斯的明試驗，騰喜龍試驗，抗膽堿脂酶藥物試驗。治療：新斯的明(首選)+腎上腺皮質(zhì)激素+免疫抑制劑+切除胸腺。

　　27.周期性麻痹：青少年男性多于女性，反復(fù)發(fā)作的骨骼肌對稱性遲緩性癱瘓，低鉀型(最常見，近端重，血鉀<3.5mmol/L，U波，鉀鹽治療)，高鉀型，正常鉀型。

　　28.顱內(nèi)感染：單純皰疹病毒性腦炎(出血性腦炎)，DNA病毒，Ⅰ型引起。發(fā)熱+癲癇，CSF細(xì)胞數(shù)增多，糖及氯化物正常，出血性腦軟化灶。首選阿昔洛韋。

　　29.顱內(nèi)壓增高三主征：頭痛，惡心嘔吐，視乳頭水腫。

　　生命體征：血壓↑，脈搏徐緩，脈壓↑，呼吸不規(guī)則，體溫↑。

　　30.小腦幕切跡疝(顳葉疝)：患側(cè)瞳孔小→大(患瞳散大)，對光反射遲鈍→消失，嗜睡→淺昏迷→深昏迷，呼吸驟停較晚。顳肌下減壓術(shù)。

　　枕骨大孔疝(小腦扁桃體疝)：劇烈頭痛，頻繁嘔吐，雙側(cè)瞳孔忽大忽小，頸強(qiáng)直，呼吸驟停較早，意識障礙較晚。枕肌下減壓術(shù)。

　　大腦鐮下疝(扣帶回疝)。

　　31.前額、枕部、顳枕部著地→額顳葉受傷(→顳葉疝)。

　　顳部著地→雙側(cè)顳葉受傷。

　　頂蓋部著地→顳枕葉內(nèi)側(cè)受傷。

　　32.皮下血腫：局限無波動，周邊較中心硬。

　　帽狀腱膜下血腫：較大，甚至延及全頭，不受顱縫限制，觸軟，明顯波動。

　　骨膜下血腫：較大，但不超過顱縫，張力較高，可有波動。

　　33.頭皮血腫清創(chuàng)在8h內(nèi)，最遲24h內(nèi)。加壓包扎，一般不穿刺抽吸。

　　顱底骨折合并腦脊液漏時，嚴(yán)禁堵塞或沖洗，不做腰穿，避免用力咳嗽、打噴嚏。

　　34.顱前窩骨折：腦脊液鼻漏，熊貓眼征(眶周瘀血斑)。

　　顱中窩骨折：腦脊液鼻漏、耳漏。

　　顱后窩骨折：Battle征(乳突部皮下瘀血斑)。

　　35.腦震蕩：一過性腦功能障礙，清醒后逆行性遺忘。

　　36.顱內(nèi)血腫：急性型<72h，亞急性型3日～3周，慢性型>3周。

　　外傷性顱內(nèi)血腫主要致命因素：急性腦受壓所致腦疝。

　　37.硬腦膜外血腫：腦膜中動脈最常見，有中間清醒期，CT雙凸鏡形或弓形高密度影。

　　硬腦膜下血腫：新月形或半月形高密度、等密度或混合密度影。

　　腦內(nèi)血腫：圓形或不規(guī)則高密度血腫影。

　　38.定位、確診顱底骨折首選臨床表現(xiàn)。

　　確診顱骨線形骨折首選顱骨X線片。

　　確診蛛血、顱內(nèi)血腫首選腦部CT。

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