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2015年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試復(fù)習(xí)要點(diǎn)解析:第17套

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肝性脊髓病臨床表現(xiàn)

  以青壯年男性多見,可因病因不同而發(fā)病年齡各異,由豆?fàn)詈俗冃砸鸬母涡约顾璨《嘣谇嗌倌陼r(shí)期發(fā)病,而肝硬化并發(fā)的常在中壯年,一般后者多見。

  本病多發(fā)生于肝硬化失代償期,肝功能減退和門靜脈高壓癥表現(xiàn)突出。多數(shù)患者有反復(fù)的上消化道出血、門-體靜脈分流術(shù)和脾腎靜脈吻合術(shù)后。無手術(shù)史者,常有明顯的腹壁靜脈曲張,提示已自然形成了門-體靜脈分流。

  肝性脊髓病癥狀出現(xiàn)的時(shí)間,通常是在門-體腔靜脈吻合術(shù)后或脾腎靜脈吻合術(shù)后4個(gè)月至10年;自然分流的患者在發(fā)生黃疸、腹水、嘔血等肝損害癥狀至出現(xiàn)脊髓癥狀的時(shí)間為6個(gè)月至8年。也有的病例不經(jīng)肝性腦病而直接出現(xiàn)脊髓癥狀。甚至偶有同時(shí)及先神經(jīng)系統(tǒng)癥狀后出現(xiàn)肝病表現(xiàn)者。臨床上依據(jù)癥狀國內(nèi)學(xué)者將本病分為3期:

  1.肝癥狀期(神經(jīng)癥狀前期)主要是慢性肝損害的表現(xiàn),如納差、腹脹、乏力、肝脾腫大、腹水、蜘蛛痣、ALT升高、血清總蛋白降低、A/G比值倒置、血氨升高、食管胃底靜脈曲張、腹壁靜脈曲張及上消化道出血等。

  2.肝性腦病期(痙攣性截癱期)可反復(fù)出現(xiàn)一過性腦病癥狀,主要表現(xiàn)為欣快、睡眠差、興奮或遲鈍等情緒異常;無意識多動(dòng)、亂跑等行為異常;記憶力與定向力減退等智力異常;言語錯(cuò)亂、躁狂、意識模糊等精神異常;心動(dòng)過速、顏面和前胸皮膚潮紅、小腿及足部異常冷感等自主神經(jīng)癥狀以及撲翼樣震顫、構(gòu)音障礙、一過性視力障礙等其他神經(jīng)癥狀。頭暈、計(jì)算力減退,生活尚能自理。但部分病人缺乏腦病期,而由肝癥狀期直接進(jìn)入痙攣性截癱期。

  3.脊髓病期 脊髓癥狀與腦病癥狀并不平行消長、腦癥狀以反復(fù)一過性發(fā)作為特征,而脊髓病呈緩慢進(jìn)行性加重。脊髓病變期常發(fā)生于腦病期之后,但也可發(fā)生于腦病期之前,甚至無腦病期發(fā)生。以雙下肢先后出現(xiàn)沉重感,走路自感費(fèi)力,雙下肢肌肉發(fā)抖,活動(dòng)不靈活。逐漸發(fā)展成兩側(cè)對稱痙攣性截癱,早期呈伸直性痙攣性截癱,肌張力增加,呈強(qiáng)直狀,膝部和踝部直伸,有“折刀現(xiàn)象”,行走呈痙攣步態(tài)、剪刀步態(tài)。晚期呈屈曲性痙攣性截癱,少數(shù)可出現(xiàn)四肢癱,但仍以下肢為重。檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)雙下肢肌力減退,肌張力增高,腱反射亢進(jìn),常有踝陣攣和臏陣攣陽性,腹壁反射和提睪反射消失,錐體束征陽性等病理體征。肢體癥狀一般是對稱的,近端較遠(yuǎn)端癥狀明顯。個(gè)別病例有下肢肌萎縮或雙手肌萎縮,肌電圖正常或神經(jīng)源性損害。少數(shù)患者可合并末梢神經(jīng)病變,出現(xiàn)兩側(cè)對稱性襪套樣淺感覺減退。偶有深感覺減退。括約肌功能無障礙。伴有肝性腦病時(shí),個(gè)別者有尿失禁或尿潴留。

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