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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

　　一、臨床表現(xiàn)：

　　1.血紅蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、發(fā)熱，早晨較重。

　　2.貧血、感染與出血。

　　3.血栓形成。

　　二、實(shí)驗(yàn)室：

　　1.血象：嚴(yán)重貧血，粒細(xì)胞減少，血小板中度減少。

　　2.骨髓相：三系細(xì)胞增生活躍。

　　3.尿：隱血陽性，含鐵血黃素試驗(yàn)可持續(xù)陽性。

　　4.特異性血清血試驗(yàn)：Ham試驗(yàn)，蔗糖溶血試驗(yàn)，熱溶血試驗(yàn)，蛇毒因子溶血試驗(yàn)。

輸血的并發(fā)癥及其防治

　　(一)發(fā)熱

　　反應(yīng)是最常見的早期輸血并發(fā)癥之一，多發(fā)生于輸血開始后15分鐘～2小時(shí)內(nèi)。主要表現(xiàn)為畏寒、寒戰(zhàn)和高熱，血壓多無變化。

　　對于癥狀較輕的發(fā)熱反應(yīng)可先減慢輸血速度，病情嚴(yán)重者則應(yīng)停止輸血。畏寒與寒戰(zhàn)時(shí)應(yīng)注意保暖，出現(xiàn)發(fā)熱時(shí)可服用阿司匹林。伴寒戰(zhàn)者可肌肉注射異丙嗪25mg或哌替啶50mg.

　　(二)過敏反應(yīng)

　　多發(fā)生在輸血數(shù)分鐘后，表現(xiàn)為皮膚局限性或全身性瘙癢或蕁麻疹。

　　當(dāng)病人僅表現(xiàn)為局限性皮膚瘙癢或蕁麻疹時(shí)，不必停止輸血，可口服抗組胺藥物如苯海拉明25mg，并嚴(yán)密觀察病情發(fā)展。反應(yīng)嚴(yán)重者應(yīng)立即停止輸血，皮下注射腎上腺素(1：l 000，0.5～lml)和(或)靜脈滴注糖皮質(zhì)激素(氫化可的松100mg加入500ml葡萄糖鹽水)。

　　(三)溶血反應(yīng)

　　是最嚴(yán)重的輸血并發(fā)癥。最早征象是不明原因的血壓下降和手術(shù)野滲血。典型的癥狀為腰背酸痛、乃至血壓下降、休克，隨之出現(xiàn)血紅蛋白尿和溶血性黃疸。

　　當(dāng)懷疑有溶血反應(yīng)時(shí)應(yīng)立即停止輸血，對病人的治療包括：①抗休克。②保護(hù)腎功能：可給予5%碳酸氫鈉250ml，靜脈滴注，使尿液堿化。

　　(四)大量輸血的影響

　　大量輸血后(24小時(shí)內(nèi)用庫存血細(xì)胞置換病人全部血容量或數(shù)小時(shí)內(nèi)輸入血量超過4 000m1)，可出現(xiàn)：①低體溫;②堿中毒(枸櫞酸鈉在肝轉(zhuǎn)化成碳酸氫鈉);③暫時(shí)性低血鈣;④高血鉀(一次輸入大量庫存血所致)及凝血異常(凝血因子被稀釋和低體溫)。

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