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第10節(jié):系統(tǒng)性紅斑狼瘡(至少2分)(p865)
一、病因和發(fā)病機(jī)制
病因和發(fā)病機(jī)制與遺傳、性激素、環(huán)境等多種因素有關(guān)。一般好發(fā)于青年女性。目前認(rèn)為免疫復(fù)合物是引起SLE組織損傷的主要機(jī)制
二、臨床表現(xiàn)
1.皮膚與粘膜 80%有皮膚病損,面頰部蝶形紅斑,盤狀紅斑,光過敏(被太陽曬后出現(xiàn)皮膚經(jīng)斑)
2.漿膜炎 占50%可以引起胸膜炎、心包炎,或腹膜炎
3.關(guān)節(jié)與肌肉 為SLE常見的癥狀 多累及近端關(guān)節(jié),如腕、足、膝、踝,無骨質(zhì)破壞與畸形
4.腎臟 幾乎所有患者的腎組織均有病理變化,有臨床表現(xiàn)者約75%,腎臟損傷造成尿毒癥死亡是SLE的常見原因。
5.心血管 心包炎常見 但不會(huì)發(fā)生心包壓塞。還可以出現(xiàn)瓣膜贅生物,稱為Libman-Sack心內(nèi)膜炎
三、免疫學(xué)檢查
1.抗核抗體ANA 陽性率高,特異性低;記憶:
2.抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體 特異性達(dá)95%,敏感性70%,與病情活動(dòng)有關(guān)。
記憶:活動(dòng)活動(dòng)。D打頭的抗體;
3.抗Sm抗體 SLE的標(biāo)記性抗體,特異最強(qiáng),特異性達(dá)99%。與活動(dòng)無關(guān)
記憶:標(biāo)記的英文是:mark。帶m的抗體;
一一對應(yīng)(題眼):累及至少4個(gè)系統(tǒng)-----系統(tǒng)性紅斑狼瘡;
紅斑------系統(tǒng)性紅斑狼瘡;
三個(gè)抗體中出現(xiàn)一個(gè)-----系統(tǒng)性紅斑狼瘡;
四、治療
藥物治療
1.糖皮質(zhì)激素 首選的藥物
2.免疫抑制劑 用于嚴(yán)重的和糖皮質(zhì)激素的患者,合并有狼瘡性腎炎,必須在糖皮質(zhì)激素的基礎(chǔ)上加用免疫抑制劑,常用環(huán)磷酰胺;目的:保護(hù)腎臟;
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