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第四節(jié) 營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

　　一、病因

　　(一)缺乏維生素B12所致的巨幼紅細(xì)胞貧血的病因

　　(二)缺乏葉酸所致的巨幼紅細(xì)胞性貧血的病因

　　【執(zhí)業(yè)2005-4-018】 24.營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血的病因是(2005)

　　A.缺乏Vit B12 

　　B.缺乏Vit B6

　　C.缺乏Vit B1

　　D.缺乏乙酸

　　E.缺乏草酸

　　答案：A(2005)

　　解析：可參考第16題。

　　【助理2000-2-076】9營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血是因為缺乏(2000)

　　A葉酸和鐵

　　B葉酸和維生素B12

　　C維生素D和維生素B12

　　D葉酸和維生素C

　　E維生素A和維生素C

　　76答案：B

　　二、臨床表現(xiàn)和實驗檢查

　　(一)臨床表現(xiàn)維生素B12：和葉酸所致的巨幼紅細(xì)胞性貧血多見于嬰幼兒，<2歲者占96%以上，起病緩慢，主要臨床表現(xiàn)如下：

　　1.一般表現(xiàn)多呈虛胖—條件反射點1，或伴輕度水腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃—條件反射點2，嚴(yán)重病例可有皮膚出血點或瘀斑。

　　2.貧血表現(xiàn)輕度或中度貧血者占大多數(shù)�；純好嫔n黃，疲乏無力。常伴有肝、脾腫大。

　　3.精神神經(jīng)癥狀患兒可出現(xiàn)煩躁不安、易怒等癥狀。維生素B12缺乏者還可出現(xiàn)精神癥狀和病理征陽性，如：表情呆滯、嗜睡，對外界反應(yīng)遲鈍，不哭不笑，智力發(fā)育、動作發(fā)育落后，甚至退步。此外，還常出現(xiàn)肢體、軀干、頭部和全身震顫，甚至抽搐、感覺異常、共濟失調(diào)、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。

　　4.消化系統(tǒng)癥狀常有食欲不振、腹瀉、嘔吐和舌炎等。

　　【執(zhí)業(yè)2001-4-059】23.不符合營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血臨床表現(xiàn)的是(2001)

　　A.毛發(fā)稀疏、發(fā)黃

　　B.頭圍增大

　　C.肝、脾腫大

　　D.震顫

　　E.舌炎

　　答案：B(2001)

　　解析：營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血的主要臨床表現(xiàn)如下：①貧血表現(xiàn)輕度或中度貧血者占大多數(shù)�；純好嫔n黃，疲乏無力。常伴有肝、脾大。②精神神經(jīng)癥狀患兒可出現(xiàn)煩躁不安、易怒等癥狀。維生素B12缺乏者還可出現(xiàn)表情呆滯、嗜睡，對外界反應(yīng)遲鈍，不哭不笑，智力發(fā)育、動作發(fā)育落后，甚至退步。此外，還常出現(xiàn)肢體、軀干、頭部和全身震顫，甚至抽搐、感覺異常、共濟失調(diào)、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。③中性粒細(xì)胞變大并有分葉過多現(xiàn)象，可見到5%以上的中性粒細(xì)胞有5個以上的核分葉。

　　【執(zhí)業(yè)2005-4-018】25.1歲嬰兒，面色蒼黃，毛發(fā)稀疏，易怒少哭，查體：體溫正常，神清，不會扶站，四肢抖動，踝陣攣，巴氏征(+)，該患嬰的診斷可能是(2005)

　　A.先天愚型

　　B.多動癥

　　C.病毒性腦膜炎

　　D.癲癇小發(fā)作

　　E.巨幼細(xì)胞性貧血

　　答案：E(2005)

　　解析：該患嬰面色蒼黃,首先考慮貧血, 而巨幼細(xì)胞性貧血除一般貧血表現(xiàn)外,還伴有神經(jīng)精神癥狀, 如易怒少哭,查體四肢抖動，踝陣攣，巴氏征(+)等支持巨幼細(xì)胞性貧血。

　　【助理1999-1-146】3女嬰，8個月，皮膚蠟黃，虛胖，手足顫抖2個月求診，體檢：肝、脾輕度增大。血象：紅細(xì)胞2.1×1012/L，血紅蛋白80g/L，本病可能的診斷是(2001)

　　A營養(yǎng)巨幼紅細(xì)胞性貧血

　　B營養(yǎng)性缺鐵性貧血

　　C混合性貧血

　　D蠶豆病

　　E再生障礙性貧血

　　答案： A

　　【助理2005-4-103】181歲嬰兒，面色蒼黃，毛發(fā)稀疏，易怒少哭，查體：體溫正常，神清，不會扶站，四肢抖動，踝陣攣，巴氏征(+)，該患嬰的診斷可能是(2001)

　　A先天愚型

　　B多動癥

　　C病毒性腦膜炎

　　D癲癇小發(fā)作

　　E巨幼細(xì)胞性貧血

　　答案：E

　　解析：該患嬰面色蒼黃,首先考慮貧血, 而巨幼細(xì)胞性貧血除一般貧血表現(xiàn)外,還伴有神經(jīng)精神癥狀, 如易怒少哭,查體四肢抖動，踝陣攣，巴氏征(+)等支持巨幼細(xì)胞性貧血。

　　(二)實驗室檢查

　　1.血象呈大細(xì)胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg。紅細(xì)胞數(shù)的減少比血紅蛋白量的減少更為明顯。血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，以胞體直徑和厚度較正常為大和中央淡染區(qū)不明顯的大紅細(xì)胞多見;嗜多色性和嗜堿性點彩紅細(xì)胞易見;可見到巨幼變的有核紅細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)常減少，中性粒細(xì)胞數(shù)和血小板數(shù)常減低。中性粒細(xì)胞變大并有分葉過多現(xiàn)象(VitB12和葉酸都是細(xì)胞核的原料，因此，它影響的是全部細(xì)胞的核，而IDA對白細(xì)胞及血小板無影響)，可見到5%以上的中性粒細(xì)胞有5個以上的核分葉。這種分葉過多現(xiàn)象可出現(xiàn)在骨髓尚未出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞之前，因此有早期診斷的意義。此外，還可見到巨大晚幼、巨大帶狀核中性粒細(xì)胞。

　　【執(zhí)業(yè)1999-4-128】41歲小兒，血常規(guī)檢查結(jié)果如下：Hb 80 g/L，MCV 98 fl，MCH 33 pg，MCHC 32%。最適宜的治療是

　　A輸血 

　　B脾切除 

　　C口服鐵劑 

　　D口服維生素C 

　　E肌注維生素B12

　　答案：E

　　解析：血常規(guī)檢查MCV↑、MCH↑、MCHC正常，提示為大細(xì)胞性貧血，應(yīng)給予維生素B12和(或)葉酸治療。

　　2.骨髓象 骨髓增生明顯活躍，以紅細(xì)胞系統(tǒng)增生為主，粒：紅比值常倒置，各期幼紅細(xì)胞均出現(xiàn)巨幼變，表現(xiàn)為胞體變大、核染色質(zhì)粗松，副染色質(zhì)明顯，顯示細(xì)胞核的發(fā)育落后予胞漿(老漿幼核)。可見到大的并有胞漿空泡形成的中性粒細(xì)胞，巨核細(xì)胞的核有過度分葉現(xiàn)象。(重點：骨髓象示：巨幼變的有核紅細(xì)胞)

　　3.維生素B12缺乏的血清學(xué)檢查 ①血清維生素Bl2：正常值為200～800ng/L，如

　　【執(zhí)業(yè)2002-4-105】131歲男嬰，因面色蒼黃、毛發(fā)稀枯3個月，血常規(guī)示Hb 89/L，中性粒細(xì)胞變大并有分葉過多，骨髓象示：巨幼變的有核紅細(xì)胞。為了明確診斷，首先應(yīng)選擇的檢查是(2002)

　　A血清維生素 B6測定

　　B血清維生素B12測定

　　C血清乙酸測定

　　D血清鐵蛋白測定

　　E血清鐵測定

　　答案：B(2002)

　　解析：骨髓檢查對本病有診斷價值，粒、紅系統(tǒng)均出現(xiàn)巨幼變?yōu)槠涮卣�，中性粒�?xì)胞和巨核細(xì)胞的核有過度分葉現(xiàn)象。血清維生素B12和葉酸測定有助確診。

　　4.葉酸缺乏的血清學(xué)檢查①血清葉酸正常值為5～6ug/L，<3ug/L提示葉酸缺乏;②血清維生素B12和血清鐵水平正�；蛏�;③血清LDH水平明顯增高。

　　【執(zhí)業(yè)2000-4-59】9.男孩，1歲半。平日偏食，常有腹瀉、咳嗽，已會獨立行走，玩耍正常。近2個月來面色蒼黃，逗之不笑，時有頭部、肢體顫抖，不能獨站。外周血象：血紅蛋白100 g/L，紅細(xì)胞2.5×1012/L，白細(xì)胞數(shù)4×109/L，中性粒細(xì)胞分葉過多。本例可診斷為

　　A營養(yǎng)不良伴低鈣血癥

　　B慢性腹瀉伴低鈣血癥

　　C缺鐵性貧血伴低鈣血癥

　　D營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞貧血

　　E營養(yǎng)性缺鐵性貧血

　　答案：D

　　解析：發(fā)育退步、全身顫抖、腹瀉是巨幼貧的較典型臨床表現(xiàn);紅細(xì)胞降低較血紅蛋白明顯，中性粒細(xì)胞分葉過多是其血象特點。

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