(五)免疫學(xué)檢查

　　1.抗核抗體譜這是針對細胞核中不同成分的一組抗體，共有十余種，但臨床上常用者有下列試驗。

　　(1)抗核抗體是SLE的標準篩選試驗但其特異性小，因它也出現(xiàn)在其他結(jié)締約織病。SLE患者約95%陽性，抗體效價與病情活動進展不一定平行。由于意義相同，此試驗已代替方法繁瑣而陽性率低的狼瘡(LE)細胞檢查。

　　(2)抗雙鏈DNA抗體對SLE特異性高陽性率約60%，抗體效價一般隨病情緩解而下降。

　　(3)抗Sm抗體特異性高,SLE病人的陽性率是20%～30%。本抗體與SLE活動性無關(guān)。

　　2.抗磷脂抗體包括抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、生物學(xué)假陽性反應(yīng)物(即假陽性的梅毒試驗)，均針對基本上相同的磷脂抗原。抗體在試管內(nèi)抑制血凝，但有此抗體的患者不但無出血傾向，反而容易發(fā)生動脈與靜脈的血栓形成。此外也常發(fā)生習(xí)慣性流產(chǎn)與血小板減少癥。以上諸癥狀及抗磷脂抗體共同構(gòu)成抗磷脂綜合征。(什么是抗磷脂綜合征?)

　　表6-1美國風(fēng)濕病學(xué)會修訂的系統(tǒng)性紅斑狼分類標準

　　以下標準，13項中符合4項者即可確診。①蝶形紅斑或盤形紅斑;②光過敏;③口腔潰瘍;④非畸形性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛;⑤漿膜炎(胸膜炎或心包炎);⑥腎炎(蛋白尿或管型尿或血尿);⑦神經(jīng)系統(tǒng)損傷抽搐或精神癥狀;⑧血象異常(白細胞<4×109/L或血小板<80×109/L或溶血性貧血;⑨狼瘡細胞或抗雙鏈DNA抗體陽性;⑩抗Sm抗體陽性;抗核抗體陽性;狼瘡帶試驗陽性;補體低于正常。

　　(六)治療應(yīng)依據(jù)病情輕重、疾病活動度、受損器官而制定治療方案。

　　1.一般原則①急性活動期病人應(yīng)以臥床休息為主，慢性病或病情穩(wěn)定的患者可以適當參加社會活動或工作，并注意勞逸結(jié)合;②有感染時應(yīng)積極治療。手術(shù)及創(chuàng)傷性檢查前宜用抗生素預(yù)防感染。疫苗注射并不誘發(fā)SLE病情活動：⑧無論有無光過敏，應(yīng)避免暴露于強陽光下，如夏天戴帽子及穿長袖衣服;④治療并發(fā)癥的重要意義不亞于治療SLE病本身。

　　2.疾病活動度的判斷是指導(dǎo)治療的指征及估計療效的依據(jù)。判斷應(yīng)根據(jù)：①臨床上有無活動性炎癥損傷;如皮疹、漿膜炎或其他進行性免疫損傷如溶血性貧血、血小板減少性紫癜：狼瘡性腎炎經(jīng)治療而持續(xù)有尿異常者，應(yīng)作腎活檢以確定炎癥活動度：②有無全身癥狀，如發(fā)熱、無力、疲倦、體重下降;③化驗如見抗雙鏈DNA抗體效價升高，CH50、C3水平下降，一般說明病情惡化，相反則表示好轉(zhuǎn)。此外可觀察血沉，C3a及可溶性白介素2受體水平�？傊�，需連續(xù)動態(tài)觀察指標變化才能正確判斷患者SLE的活動度。

　　3.藥物治療

　　(1)非甾體抗炎藥主要用于發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉酸痛、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎，而無明顯內(nèi)臟或血液病變的輕癥患者。對有腎炎者應(yīng)慎用，甲能使腎功能惡化。

　　(2)抗瘧藥對于控制皮疹、光敏感及關(guān)節(jié)癥狀有一定效果，是治療盤狀狼瘡的主藥�？捎昧姿崧揉咳�250～500mg，或羥基氯喹每日200～400mg。氯喹衍生物排泄緩慢，長期應(yīng)用可在體內(nèi)蓄積，引起視網(wǎng)膜退行性病變。為預(yù)防眼部病變，宜定期檢查眼底。

　　(3)腎上腺糖皮質(zhì)激素是目前治療SLE的主要藥物，適用于急性暴發(fā)性狼瘡，臟器受累包括腎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心、肺等，急性溶血性貧血，血小板減少性紫斑等。通常采用潑尼松龍;劑量為每日1mg/kg。病情嚴重者劑量可加倍,情輕者可按每日0.5mg

　　/kg給藥。一般治療4～6周，病情明顯好轉(zhuǎn)后開始減量，如起初潑尼松很多病人需要長期用小劑量潑尼松，以維持病情穩(wěn)定。病情活動時，日量宜分次給藥，待病情穩(wěn)定后，一日量宜晨一次服用或隔日服一次藥，以減少潑尼松的副作用。狼瘡的皮膚病可用糖皮質(zhì)激素局部治療。

　　(4)免疫抑制劑：對一些重型如中樞神經(jīng)狼瘡狼瘡性腎炎心肌受損者;宜加用免疫抑制劑。對一些病情;易于復(fù)發(fā)而又因嚴重副作用不能用激素者，亦應(yīng)考慮免疫抑制劑應(yīng)用本類藥物的毒性反應(yīng)主要為胃腸道不適、頭暈、頭痛、脫發(fā)、口腔潰瘍、肝病、骨髓抑制、性腺萎縮、神經(jīng)炎、致畸胎、致癌。

　　(5)其他雷公藤對狼瘡腎炎有一定效果，但也有毒性反應(yīng)。環(huán)孢霉素A對上述免疫抑制劑無效的腎炎患者有效，可起減少激素用量的作用，劑量是每日3.5mg/kg。主要副作用是腎功能減退、高血壓、多毛癥。

　　4.妊娠SLE好發(fā)于育齡女性，因此常需考慮其妊娠的問題。含雌激素避孕藥可使疾病復(fù)發(fā)，故不宜使用。病情穩(wěn)定而且心腎功能正常者可允許懷孕，但應(yīng)囑咐在妊娠前3個月停用除激素以外的免疫抑制劑，在妊娠過程中需密切監(jiān)測病情變化和實驗室指標。病情的惡化都發(fā)生在妊娠期特別是在產(chǎn)后。妊娠期用藥以腎上腺糖皮質(zhì)激素對胎兒最安全,故宜停用其他藥物，按病情需要給予腎上腺糖皮質(zhì)激素，并于圍生期增加其劑量。SLE患者-直較高的流產(chǎn)、早產(chǎn)、死亡率。由于母親的IgG型自身抗體可進入胎兒循環(huán)，可出現(xiàn)新生兒狼瘡，表現(xiàn)為皮疹、完全性房室傳導(dǎo)阻滯以及免疫性血小板減少癥。哺乳期勿用大量激素;弱酸性非甾體抗炎藥在乳汁中濃度很低。可以用半衰期短，在體內(nèi)不能轉(zhuǎn)化為葡萄糖苷酸者如布洛芬、雙氯芬酸。

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