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§13 脾功能亢進(jìn)

　　脾功能亢進(jìn)(hypersplenism)是一種綜合征，臨床表現(xiàn)為脾腫大，一或多種血細(xì)胞減少而骨髓造血細(xì)胞則相應(yīng)增生;脾切除后血象正�；蚪咏�，癥狀緩解。

　　(一)病因分為繼發(fā)性和原發(fā)性二種，繼發(fā)性脾功能常發(fā)生于下列情況：

　　1.感染性疾病急性有傳染性單核細(xì)胞增多癥及感染性心內(nèi)膜炎，慢性如結(jié)核、布氏桿菌病、病毒性肝炎、血吸蟲病、黑熱病和瘧疾等。

　　2.充血性脾大即門靜脈高壓，有肝內(nèi)阻塞如門脈性肝硬化及肝外阻塞如門靜脈或脾靜脈血栓形成。

　　3.造血系統(tǒng)疾病遺傳性球形細(xì)胞增多癥、海洋性貧血、自身免疫溶血性貧血、慢性粒細(xì)胞白血病、骨髓纖維化癥伴有髓樣化生、淋巴瘤及慢性淋巴細(xì)胞白血病等。

　　4.類脂質(zhì)沉積癥戈謝病(Gaucherolisease)、尼曼～匹克病(Niemann～Pickodisease)等。

　　5.其他炎癥性肉芽腫、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Felty綜合征、結(jié)節(jié)病、脾動(dòng)脈瘤及海綿狀血管瘤等。

　　(二)發(fā)病機(jī)制有關(guān)脾功能亢進(jìn)引起血細(xì)胞減少的機(jī)制，根據(jù)脾的生理功能，目前主要有以下兩種學(xué)說：

　　1.過分阻留吞噬學(xué)說：當(dāng)脾有病理性腫大時(shí)，不但血小板而且其他血細(xì)胞也可能在脾索內(nèi)過多阻留。全身血小板約50%～90%，紅細(xì)胞可達(dá)38%被阻留在脾，導(dǎo)致周圍血紅細(xì)胞和血小板減少。由于脾內(nèi)循環(huán)的特殊結(jié)構(gòu)(兼有開放及閉鎖循環(huán)兩種)，阻留血細(xì)胞在迂曲的脾索內(nèi)緩慢前進(jìn)，與索內(nèi)游離巨噬細(xì)胞密切接觸。脾亢時(shí)由于單核巨噬細(xì)血極度增生活躍，上述脾的挖除及剔除作用均顯著增強(qiáng)。所以衰老細(xì)胞，受抗體、氧化劑、金屬離子影響的紅細(xì)胞均更易于在脾內(nèi)為巨噬細(xì)胞破壞或吞噬。加之脾內(nèi)血流滯緩，酸度增高，葡萄糖降低，紅細(xì)胞更易損傷而被破壞。過分阻留吞噬的學(xué)說是能成立的，但不能解釋脾亢的全部發(fā)病機(jī)制。

　　2.體液(激素)學(xué)說：脾可能產(chǎn)生某些體液因素，能抑制骨髓造血功能或加速血細(xì)胞的破壞。在免疫性血小板減少性紫癜和自體免疫溶血性貧血，脾能產(chǎn)生病理性抗體。在血栓性血小板減少性紫癜，脾切除后有時(shí)能使遠(yuǎn)處器官中的病變緩解愈合。切脾后病人對(duì)放射線治療及化療的抗力較強(qiáng)，可能是切脾后去除了體液因素的后果。但脾的體液(激素)學(xué)說尚缺乏有力佐證，有待進(jìn)一步研究證明。

　　(三)診斷診斷的依據(jù)如下，其中以前三條最重要。

　　(1)脾腫大大部分的脾均腫大。對(duì)于肋下未觸及脾者，脾區(qū)B型超聲顯像檢查司供臨床參考。如有條件可作放射性核素脾掃描，常用的有鉻51紅細(xì)胞或放射性膠體(99m锝、198m金及113m銦)靜脈注射。脾腫大與脾功能亢進(jìn)的程度并不一定成比例。

　　(2)血細(xì)胞減少紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板可以單一或同時(shí)減少，可逐漸緩慢發(fā)展，也可相對(duì)穩(wěn)定幾年。個(gè)別患者可有溶血依據(jù)。白細(xì)胞減少主要影響粒系細(xì)胞，但嚴(yán)重脾亢時(shí)各系白細(xì)胞都缺乏。血小板常中度減少。

　　(3)增生性骨髓象部分病例還可同時(shí)出現(xiàn)成熟障礙，也可因外周血細(xì)胞大量破壞，促使成熟細(xì)胞釋放過多所造成的類似成熟障礙象。

　　(4)51鉻標(biāo)記血小板或紅細(xì)胞注入體內(nèi)，脾區(qū)體表51鉻測(cè)定大于肝2～3倍，提示有血小板或紅細(xì)胞在脾區(qū)內(nèi)過度破壞或阻留。

　　(5)脾切除后可以使血細(xì)胞數(shù)接近或恢復(fù)正常。

　　(四)治療對(duì)繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)患者，首先應(yīng)該治療原發(fā)疾病，有時(shí)能使脾縮小，脾功能亢進(jìn)減輕，甚至消失。若不能收效而原發(fā)疾病允許，可以考慮切脾。手術(shù)切除脾指征有以下各點(diǎn)：

　　1.脾腫大顯著，造成明顯壓迫癥狀。

　　2.貧血嚴(yán)重，尤其是有溶血性貧血時(shí)。

　　3.相當(dāng)程度的血小板減少及出血癥狀。若血小板正�；蜉p度減少，切脾后可發(fā)生血小板增多癥，甚至有血栓形成，不宜切脾。

　　4.粒細(xì)胞極度減少并有反復(fù)感染史，僅限于少數(shù)病人。

　　切脾前應(yīng)進(jìn)行充分準(zhǔn)備，如貧血嚴(yán)重者給予輸血。血小板減少有出血者宜應(yīng)用皮質(zhì)激素治療。粒細(xì)胞減少者應(yīng)積極防治感染。

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