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§12 原發(fā)性血小板增多癥

　　原發(fā)性血小板增多癥，也稱出血性血小板增多癥，為多能干細(xì)胞克隆性疾病;其特征為血小板顯著增多，伴有出血及血栓形成，脾常腫大。

　　(一)臨床表現(xiàn)起病緩慢，表現(xiàn)多不一致。輕者除疲勞、乏力外，無(wú)其他癥狀。偶爾發(fā)現(xiàn)血小板增多或脾大而被確診。80%患者有出血或血栓形成，其中胃腸道及鼻出血較常見(jiàn)，皮膚、粘膜瘀點(diǎn)瘀斑則少見(jiàn)。有時(shí)因手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn)。1/3患者有靜脈或動(dòng)脈血栓形成，多見(jiàn)于肢體，表現(xiàn)為手足發(fā)麻、紫紺、腫脹、趾潰瘍及壞疸。頸內(nèi)或其他內(nèi)腔部位動(dòng)脈也可發(fā)生血栓形成。靜脈血栓形成有時(shí)發(fā)生在肝、脾、腸系膜、腎及門靜脈。20%可有無(wú)癥狀脾栓塞，導(dǎo)致脾萎縮。一般肝脾都有輕至中度腫大。

　　(二)實(shí)驗(yàn)室檢查

　　一、血液血小板多在1000～3000×109/L，涂片可見(jiàn)聚集成堆，大小不一，有巨型血小板，偶見(jiàn)巨核細(xì)胞碎片，血小板粘附性及二磷酸腺苷(ADP)的聚集性都減低。血小板第3因子活性異常。白細(xì)胞增多，常在10～30×109/L之間。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高。出血時(shí)間、凝血酶原消耗試驗(yàn)及血塊回縮等可能不正常。

　　二、骨髓各系細(xì)胞均明顯增生，以巨核細(xì)胞增生為主，原及幼巨核細(xì)胞均增多，并有大量血小板形成。

　　(三)治療

　　1.骨髓抑制藥血小板在1000×109/L以上者，可用白消安(每日4～8mg)、環(huán)磷酰胺(每日100～200mg)、苯丙酸氮芥(每日4～8mg)、羥基脲(每日15μg/kg)均有一定療效。

　　2.放射性核素。

　　3.干擾素對(duì)本癥也有效，但停藥后要復(fù)發(fā)。

　　4.血小板單采術(shù)(plateletpheresin)可迅速減少血小板量，改善癥狀，常用急性胃腸道出血的老年患者、分娩前、手術(shù)前準(zhǔn)備以及當(dāng)骨髓抑制性藥物不能奏效時(shí)。

　　5.抗栓治療如有急性出血或可能發(fā)生血栓時(shí)，應(yīng)立即靜注氮芥或環(huán)磷酰胺，接著進(jìn)行血小板分離術(shù)。若已有血栓形成，可用肝素。因血小板具有抗肝素作用，劑量宜稍大，但須謹(jǐn)慎觀察，防止出血。阿司匹林等有對(duì)抗血小板自發(fā)凝集作用，可用以防止血栓形成。

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