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§11 骨髓增生性疾病
骨髓增生性疾病(myloproliferative disorders)是某一系或多系骨髓細胞不斷地異常增殖所引起的一組疾病統(tǒng)稱。臨床見有一種或多種血細胞質(zhì)和量的異常,脾腫大、出血傾向以及血栓形成。
本組疾病主要有以下幾種:①以紅細胞增生為主:真性紅細胞增多癥(polycythemiavera);②以巨核細胞系增生為主:原發(fā)性血小板增多癥(primary thrombaythemia)等;⑧以原纖維細胞及造骨細胞增生為主:原發(fā)性骨髓纖維化癥(primary myelofibrosi)、骨硬化癥等。
本組疾病的共同特點是:①病變發(fā)生在多能干細胞,但原纖維細胞的來源尚未闡明,可能是骨髓干細胞異常增殖的一種繼發(fā)性反應(yīng);②各癥常伴有一種和兩種其他細胞的增生,如真性紅細胞增多癥可伴有粒細胞和血小板增生;③各癥之間可以轉(zhuǎn)化,有時還可見到過渡型,例如真性紅細胞增多癥可轉(zhuǎn)變?yōu)楣撬枥w維化癥;④細胞增生也可發(fā)生于脾、肝、淋巴結(jié)等髓外組織。
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