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§10 惡性組織細(xì)胞病

　　惡性組織細(xì)胞病(簡(jiǎn)稱(chēng)惡組)是組織細(xì)胞及其前身細(xì)胞異常增生的惡性疾病，主要累及淋巴和造血器官。臨床有高熱，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，全血細(xì)胞減少及進(jìn)行性衰竭。

　　(一)病理異常組織細(xì)胞浸潤(rùn)是本病的基本特點(diǎn)，累及范圍廣泛，除常見(jiàn)肝、脾、骨髓、淋巴結(jié)等處也可侵及非造血組織，如肺、皮膚、腎臟、消化道粘膜下肌層及漿膜層。惡組的主要病理改變?yōu)楫愋徒M織細(xì)胞呈斑片狀浸潤(rùn)，有時(shí)也可形成粟粒、肉芽腫樣或結(jié)節(jié)狀改變，一般不形成腫塊也無(wú)所謂原發(fā)或轉(zhuǎn)移病灶，與實(shí)體瘤有明顯區(qū)別。在上述器官不一定每個(gè)都被累及，如有病變存在，其分布也不均勻。

　　(二)臨床表現(xiàn)發(fā)熱為首見(jiàn)及常見(jiàn)癥狀。多數(shù)為不規(guī)則高熱，少數(shù)為低熱或中度發(fā)熱。發(fā)熱常持續(xù)不退，并隨病程進(jìn)展而升高，可伴畏寒甚至寒顫。

　　1.造血器官受累的表現(xiàn)有由全血細(xì)胞減少而引起的貧血，感染和出血癥狀。肝、脾和淋巴結(jié)因組織細(xì)胞浸潤(rùn)而逐漸腫大。腫大程度以脾為顯著，一般達(dá)肋緣下3～5cm，其質(zhì)地由中至硬，可有觸痛，偶有隱痛。肝腫大質(zhì)軟至中，最大達(dá)肋下3～5cm。淋巴結(jié)多為黃豆至蠶豆大小，以頸及腋下最常見(jiàn)，少數(shù)表現(xiàn)腹塊。病程后期出現(xiàn)黃疸，主要與肝損害有關(guān)，少數(shù)系肝門(mén)淋巴結(jié)壓迫膽總管所致。

　　2.非造血器官受累的表現(xiàn)肺部病變很多見(jiàn)，患者有咳嗽、咯血并可出現(xiàn)呼吸衰竭，X胸片示有片狀模糊陰影。漿膜腔積液也為常見(jiàn)表現(xiàn)，半數(shù)患者尸解中有胸水及心包腔積液，臨床均被誤診。漿膜腔積液系由有關(guān)臟器及漿膜浸潤(rùn)外，低蛋白血癥也可能是原因之一。

　　其他如腦部受累，臨床可出現(xiàn)腦膜炎、失眠、截癱、尿崩癥及眼球突出。鼻咽部可見(jiàn)肉芽腫，可因新生物而致呼吸困難。心臟間質(zhì)累及時(shí)，心電圖有心肌損害和(或)心律失常表現(xiàn)。胃腸道器官有大量惡組細(xì)胞浸潤(rùn)可引起腹痛、腹瀉、上消化道出血，以及類(lèi)似腸炎、腸結(jié)核、部分腸梗阻甚至腸穿孔的癥狀。

　　(三)實(shí)驗(yàn)室檢查

　　1.周?chē)蟠蠖喑嗜?xì)胞減少。早期即有貧血，多為中度，血紅蛋白也有低至12g/L者。血片中可半數(shù)以上白細(xì)胞計(jì)數(shù)少于4×109/L。血片邊緣和末梢可見(jiàn)異型組織細(xì)胞。當(dāng)大量異組在周?chē)谐霈F(xiàn)，白細(xì)胞數(shù)可升至10×109/L以上，稱(chēng)白血性惡性組織細(xì)胞病。

　　2.骨髓象多數(shù)增生活躍，增生度與異組浸潤(rùn)度有關(guān)。增生差者示病情已嚴(yán)重。多數(shù)病例骨髓中找到數(shù)量不等散在或成堆的異形細(xì)胞。異組分類(lèi)尚不統(tǒng)一，一般分為以下三型：①異形組織細(xì)胞：細(xì)胞體積較大，畸形。胞漿比一般原始細(xì)胞為豐富，并有空泡。核不規(guī)則，有時(shí)呈分葉狀，偶有雙核，核仁隱顯不一，有時(shí)較大;②多核巨組織細(xì)胞：大小似巨核細(xì)胞，外形不規(guī)則，通常含核3～6個(gè)，彼此貼近或呈分葉狀，核仁清晰;③吞噬型組織細(xì)胞：其形態(tài)與正常巨噬細(xì)胞類(lèi)同，漿內(nèi)常吞噬大量血細(xì)胞，包括幼紅細(xì)胞、成熟紅細(xì)胞碎片、血小板，偶有少數(shù)中幼粒細(xì)胞。異形組織細(xì)胞和(或)多核巨細(xì)胞對(duì)惡組有診斷意義。吞噬型組織細(xì)胞在其他疾病也可出現(xiàn)，因此缺乏特異性診斷價(jià)值。

　　3.超微結(jié)構(gòu)惡組細(xì)胞具有不規(guī)則短索狀的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，線(xiàn)粒體小，具有各種不同類(lèi)型的顆粒。借助電鏡易與其他組織細(xì)胞相區(qū)別。

　　(四)診斷和鑒別診斷對(duì)不明原因的長(zhǎng)期發(fā)熱而不能以感染性疾病解釋者，尤其是伴有全血細(xì)胞減少和肝、脾、淋巴結(jié)腫大，當(dāng)考慮本病的可能性;結(jié)合血象、骨髓象或淋巴結(jié)活檢中找到大量異形或多核巨組織細(xì)胞，可以確立診斷。

　　感染性疾病如傷寒、粟粒性結(jié)核、病毒性肝炎等，寄生蟲(chóng)病如瘧疾、弓形體病等，結(jié)締組織病以及疫苗接種反應(yīng)等，骨髓中均可見(jiàn)到較多組織細(xì)胞，稱(chēng)為反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥。反應(yīng)性增生呈良性過(guò)程，所見(jiàn)組織細(xì)胞多數(shù)正常，僅少數(shù)略有變形，個(gè)別細(xì)胞可類(lèi)似惡組細(xì)胞，但形態(tài)大小較為一致，不能發(fā)現(xiàn)多核巨細(xì)胞。病因去除或原發(fā)病治愈，組織細(xì)胞增生也見(jiàn)消退。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性大多增高或正常。

　　惡組尚須與急性白血病、粒細(xì)胞缺乏癥、再生障礙性貧血及骨髓癌腫轉(zhuǎn)移相區(qū)別。骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)及淋巴結(jié)活檢可用以鑒別診斷。

　　(五)治療

　　1.環(huán)磷酰胺每日劑量為100～400mg注射或口服，總量可達(dá)8～12g。臨床癥狀改善后每日減為50～150mg。緩解標(biāo)準(zhǔn)為一般癥狀改善，肝、脾及淋巴結(jié)縮小，骨髓象及血象中異常組織細(xì)胞消失。

　　2.聯(lián)合化療曾用COPP方案，但大多復(fù)發(fā)較快，中位數(shù)存活期約9個(gè)月。推薦CAOP方案(環(huán)磷酰胺+阿霉素+長(zhǎng)春新堿+潑尼松)并吞3個(gè)療程間加用博來(lái)霉素4mg/m2靜脈注射。

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