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§7 淋巴瘤

　　淋巴瘤(lymphoma)概述

　　淋巴瘤與淋巴組織的免疫應答反應中增殖分化產(chǎn)生的各種免疫細胞有關(guān)，是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤�？砂l(fā)生在身體的任何部位。分為HD和非霍奇金淋巴瘤(NHL)兩大類。組織學可見淋巴細胞或組織細胞腫瘤性增生。共同的臨床表現(xiàn)是無痛性的淋巴結(jié)腫大，可伴發(fā)熱、消瘦、盜汗及瘙癢等全身癥狀。晚期因全身組織器官受到浸潤，可見到肝、脾大及各系統(tǒng)受浸潤的臨床表現(xiàn)，最后可出現(xiàn)惡病質(zhì)。

　　(一)臨床分期和分組

　　Ann Arbor臨床分期方案現(xiàn)主要用于HD，NHL也參照使用。

　�、衿诓∽儍H限于一個淋巴結(jié)區(qū)(1)或單個結(jié)外器官局限受累(1E)。

　　Ⅱ期病變累及橫膈同側(cè)二個或更多的淋巴結(jié)區(qū)(Ⅱ)，或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)一個以上淋巴結(jié)區(qū)(ⅡE)。

　�、笃跈M膈上下均有淋巴結(jié)病變(Ⅲ)，可伴脾累及(ⅢS)，結(jié)外器官局限受累(ⅢE)，或脾與局限性結(jié)外器官受累(ⅢSE)。

　　Ⅳ期一個或多個結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大，如肝或骨髓受累，即使局限性也屬Ⅳ期。

　　各期按全身癥狀有無分為A、B兩組。無癥狀者為A，有癥狀者為B。全身癥狀包括三個方面：①發(fā)熱38℃以上，連續(xù)三天以上，且無感染原因;②6個月內(nèi)體重減輕10%以上;③盜汗，即入睡后出汗。組織學分型(很重要考點考生要理解)。

　　(二)臨床表現(xiàn)

　　1.霍奇金病多見于青年，兒童少見。首見癥狀常是無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大(占60%～80%)，左多于右，其次為腋下淋巴結(jié)腫大。腫大的淋巴結(jié)可以活動，也可相粘連，融合成塊，觸診有軟骨樣感覺，并可有相應組織器官的壓迫癥狀。

　　另有一些HD患者以原因不明的持續(xù)或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀�；颊咭话隳挲g稍大，男性較多，病變較為彌漫，常已有腹膜后淋巴結(jié)累及。發(fā)熱后部分患者有盜汗、疲乏及消瘦等全身癥狀。同期性發(fā)熱多見于1/6病人部分患者可有局部及全身皮膚瘙癢，多為年輕患者，特別是女性。全身瘙癢可為HD的惟一全身癥狀。飲酒后引起淋巴結(jié)疼痛，這是HD特有的，但并不是每一個HD患者都是如此。

　　脾大者并不常見約10%，脾受累多為血源播放。肝實質(zhì)受侵引起腫大和肝區(qū)壓痛，少數(shù)有黃疸。帶狀皰疹好發(fā)于HD，約占5%～16%。

　　2.非霍奇金淋巴瘤可見于各年齡組，但隨年齡增長而發(fā)病增多。男較女為多。大多也以無痛性頸和鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首發(fā)表現(xiàn)，但較HD為少。分化不良的淋巴細胞易侵犯縱隔。腫大的淋巴結(jié)也可引起相應壓迫癥狀。發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身癥狀僅見于晚期或病變較彌散者。全身瘙癢很少見。除淋巴細胞分化良好型外，NHL一般發(fā)展迅速，易發(fā)生遠處播散。

　　咽淋巴環(huán)病變通常占惡性淋巴瘤的10%～15%，發(fā)生部位最多在軟腭、扁桃體，其次為鼻腔及鼻竇，臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻出血及頜下淋巴結(jié)大。NHL較HD更有結(jié)外侵犯傾向。尤其是彌漫型組織細胞性淋巴瘤。結(jié)外累及以胃腸道、骨髓及中樞神經(jīng)系統(tǒng)為多。NNL累及胃腸道部位以小腸為多，(西醫(yī)綜合課考過，重要考點)臨床表現(xiàn)在腹痛、腹瀉和腹部包塊，癥狀可類似消化性潰瘍，腸結(jié)核或脂肪瀉等。脾大僅見于較后期病例。胸部以肺門及縱隔受累最多，半數(shù)有肺部浸潤或(和)胸腔積液�？捎行陌靶呐K受侵。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變多在疾病進展期，以累及腦膜及脊髓為主。骨髓累及者約1/3～2/3。骨骼損害以胸椎及腰椎最常見，皮膚表現(xiàn)較HD為常見，多為特異性損害，如腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤性斑塊、潰瘍等。腎臟損害主要為腎腫大、高血壓、氮質(zhì)血癥及腎病綜合征。

　　(三)實驗室檢查

　　1.霍奇金病

　　(1)血液血象變化較早。常有輕或中等貧血，偶伴抗人球蛋白試驗陽性。少數(shù)白細胞輕度或明顯增加，伴中性粒細胞增多。骨髓被廣泛浸潤或發(fā)生脾功能亢進時，可有全血細胞減少。

　　(2)骨髓大多為非特異性。如能找到R—S細胞對診斷有助。RS細胞大小不一，20～60μm胞漿嗜雙色，核外形不規(guī)則呈“鏡影”狀，可多葉或多核，核質(zhì)粗細不等，為較特異病變(R～S細胞很重要名詞解釋)。

　　(3)其他化驗疾病活動期有血沉增速，血清乳酸脫氫酶活力增高。乳酸脫氫酶升高提示預后不良。當血清堿性磷酸酶活力或血鈣增加，提示骨骼累及。

　　2.非霍奇金淋巴瘤

　　(1)血液和骨髓白細胞數(shù)多正常，伴有淋巴細胞絕對和相對增多，NHL血源播散早，晚期可有急性組織細胞性或單核細胞的白血病。

　　(2)其他可并發(fā)抗人球蛋白試驗陽性的溶血性貧血。染色體易位t(14;18)是NHL最常見的染色體標志。

　　(四)診斷和鑒別診斷

　　1.對慢性、進行性、無痛性淋巴結(jié)腫大要考慮本病的可能，應作淋巴結(jié)穿刺物涂片、淋巴結(jié)印片及病理切片檢查。當有皮膚損害可作皮膚活檢及印片。如有血細胞減少、血清堿性磷酸酶增高或有骨骼病變時，可作骨髓活檢和涂片以尋找R～S細胞或淋巴瘤細胞。在缺乏HD其他組織學改變時，單獨見到R～S細胞，不能確診HD。(小的細節(jié)，考生要注意，可為選擇題中的選擇項)。

　　2.淋巴瘤需與其他淋巴結(jié)腫大疾病相區(qū)別。

　　(1)結(jié)核性淋巴結(jié)炎多局限于頸兩側(cè)，可彼此融合，與周圍組織粘連，晚期由于軟化、潰破而形成竇道。

　　(2)以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的淋巴瘤，需和結(jié)核病、敗血癥、結(jié)締組織病等鑒別。

　　(3)結(jié)外淋巴瘤需和相應器官的其他惡性腫瘤相鑒別。

　　(五)治療

　　1.霍奇金病高能射線治療HD的IA及ⅡA用擴大淋巴結(jié)照射法。擴大照射除被累及的淋巴結(jié)及腫瘤組織外，尚需包括附近可能侵及的淋巴結(jié)構(gòu)，如病變在膈上采用斗篷式，照射部位包括兩側(cè)從乳突端至鎖骨上下、腋下、肺門、縱隔的淋巴結(jié)。要保護肱骨頭、喉部及肺部免受照射。膈下倒“Y”字照射包括從膈下淋巴結(jié)到腹主動脈旁、盆腔及腹股溝淋巴結(jié)，同時照射脾區(qū)。(重要考點，考生要牢記)。

　　如HD有B組癥狀、縱隔大腫塊、屬淋巴細胞消減型，分期Ⅲ～Ⅳ者，均應以化療為主，必要時再局部放療�；煵捎肕OPP方案，MOPP方案耐藥者，可采用ABVD方案，也可用MOPP與ABVD交替治療，MOPP主要副作用是對生育功能的影響及引起繼發(fā)性腫瘤的可能。AB～VD方案對生育功能影響小，不引起繼發(fā)性腫瘤，而且ABVD方案療效與MOPP方案相同。

　　目前治療HD的策略是化療為主的放化療綜合治療。

　　2.非霍杰金淋巴瘤療效決定于病理組織類型，而臨床分期的重要性不如HD。

　　(1)低度惡性組Ⅰ及Ⅱ期放療后可無復發(fā)，Ⅲ和Ⅳ期放療和化療都末能全愈。主張盡可能推遲化學治療，定期密切觀察。如有全身癥狀可單獨給以苯丁酸氮芥或環(huán)磷酰胺。如病情有進展或發(fā)生并發(fā)癥者，可給COP或CHOP方案治療。

　　(2)中、高度惡性組根據(jù)NHL跳躍性播散并有較多結(jié)外侵犯的特點，治療策略應以化療為主。中、高度惡性淋巴瘤患者即使臨床分期在I～Ⅱ期也應化療，僅在必要時補充局部照射。CHOP方案為中、高度惡性NHL的標準治療方案。新方案中加入中等劑量甲氨蝶呤，目的是防治中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤。更強烈的治療方案有MACOP～B，因毒性過大，不適于老年及體弱者。

　　高度惡性組的淋巴母細胞型及Burkitt淋巴瘤進展較快，如不積極治療，幾周或幾個月內(nèi)即死亡，強烈的化療方案予以治療，或許有效。

　　3.骨髓移植55歲以下，重要臟器功能正常的患者，如屬中、高度惡性或緩解期短，難治易復發(fā)的淋巴瘤，可考慮全淋巴結(jié)放療及大劑量聯(lián)合化療，結(jié)合異基因或自身骨髓移植，以期取得較長期緩解和無病存活期。

　　4.手術(shù)僅限于活體組織檢查;合并脾功能亢進者如有切脾指征，可行切脾術(shù)以提高血象，為以后化療創(chuàng)造有利條件。

　　5.干擾素有生長調(diào)節(jié)及抗增殖效應。對蕈樣肉芽腫病和濾泡性小細胞型有部分緩解作用。

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