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§5 骨髓增生異常綜合癥

　　MDS是一種造血干細胞克隆性疾病。骨髓出現(xiàn)病態(tài)性造血，外周血血細胞減少，患者主要表現(xiàn)為貧血，常伴有感染或(和)出血，部分患者最后發(fā)展成為急性白血病。根據(jù)血象和骨髓象改變分為五型(考生需牢記，重要考點。)難治性貧血(RA)環(huán)形鐵粒幼細胞性難治性貧血(RAS)，難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB)、難治性貧血伴原始細胞增多一轉(zhuǎn)變型(RAEB—T)及慢性粒一單核細胞白血病(CMML)MDS分型特點是重要考點要牢記

　　(一)臨床表現(xiàn)

　　(1)RA及RAS以貧血為主，呈慢性過程。病情可長期變化不大，RAS有環(huán)形鐵粒幼細胞增多。

　　(2)RAEB及RAEB—T則常有全血細胞減少，明顯貧血、出血或(和)感染，可伴有肝脾大。病情呈進行性發(fā)展，多在短期內(nèi)轉(zhuǎn)變成急性白血病。

　　(3)CMML以貧血為主，可伴感染或出血，常有脾大。血中單核細胞常增多，骨髓有病態(tài)造血，染色體陰性，30%轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽　?/P>

　　(二)實驗室檢查

　　1.血象和骨髓象

　　(1)血象常為全血細胞減少，亦可為一個系列或兩個系列血細胞減少。

　　(2)骨髓多增生活躍或明顯活躍。

　　(3)血象和骨髓象有病態(tài)造血表現(xiàn)。

　　2.細胞遺傳化學異常染色體異常，有5、5q、7、7q、三體8、20q+等。

　　3.病理學改變在骨小梁旁區(qū)或小梁間區(qū)出現(xiàn)3～5個或更多原粒、早幼粒細胞的集簇(ALPC)。可出現(xiàn)處于同一階段的幼紅細胞島或原紅細胞增多的造血灶，骨髓網(wǎng)硬蛋白纖維增多等改變。

　　4.粒—單系祖細胞(CFU—GM)半固體培養(yǎng)：CFU—GM集落減少，而集簇增多。集簇/集落比值增大，預示向白血病轉(zhuǎn)化。

　　(三)診斷

　　1.臨床上患者主要表現(xiàn)貧血，常伴有出血或(和)感染。

　　2.外周血有一系、二系或全血細胞減少，骨髓常有兩個或三個細胞系列病態(tài)造血。

　　3.病理活檢可見ALPC和骨髓網(wǎng)硬蛋白纖維增多等改變。有染色體畸變。細胞培養(yǎng)有CFU—GM集落少而集簇多等特點。但應除外再障等全血細胞減少性疾病。

　　(四)治療

　　1.一般治療輸血、抗感染可試用VitB6，雄激素、糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素等。

　　2.化療RAEB、RAEB—T均需化療。①年老、體質(zhì)差者常采用小劑量阿糖胞苷方案，注意骨髓抑制。②<50歲、體質(zhì)較好的患者，可參照治療急性白血病的標準聯(lián)合化療方案用藥。

　　3.誘導分化劑全反式維甲酸(ATRA)20～40mg/d和1.25(OH)2D3：2μg/d均可使少數(shù)患者粒細胞及血小板稍有回升，輸血量減少。

　　4.細胞因子可試用干擾素EPO，C—CSF及GM—CSF等CSF

　　5.骨髓移植

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