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§3 再生障礙性貧血

　　再生障礙貧血(aplastic anemia)是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干細(xì)胞損傷，外周血RBC，中性粒，血小板全部減少為特征的疾病。臨床上常表現(xiàn)為較嚴(yán)重的貧血、出血和感染。

　　(一)病因

　　1.化學(xué)因素藥物(氯霉素、合霉素及抗腫瘤藥、磺胺類)和工業(yè)用化學(xué)物品(苯)。其中一部分對(duì)骨髓的抑制作用與其劑量有關(guān)(如苯及各種抗腫瘤藥)，抗生素、磺胺藥及殺蟲劑等引起再障與劑量關(guān)系不大，而和個(gè)人的敏感性有關(guān)。

　　2.物理因素X線、鐳、放射性核素等可因阻撓DNA的復(fù)制而抑制細(xì)胞的有絲分裂，使造血干細(xì)胞數(shù)量減少，干擾骨髓細(xì)胞的生成。較長時(shí)間或較大劑量接觸可損害壞血微環(huán)境，造成骨髓永久增生低下。

　　3.生物因素包括病毒性肝炎及各種嚴(yán)重感染。

　　(二)臨床表現(xiàn)

　　再障主要的臨床表現(xiàn)為貧血、出血和感染。

　　1.重型再生障礙性貧血起病急，進(jìn)展迅速。①貧血進(jìn)行性加重，伴明顯的乏力、頭暈及心悸等。②出血部位廣泛，除皮膚、粘膜外，還常有深部出血，如便血、血尿、子宮出血或顱內(nèi)出血，危及生命。顱內(nèi)出血是常見的致死原因。③皮膚感染、肺部感染多見，嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥高熱或高熱中毒癥常是敗血癥象征，病情險(xiǎn)惡，一般常用的對(duì)癥治療不易奏效。

　　2.慢性再生障礙性貧血起病及進(jìn)展較緩慢。①貧血往往是首發(fā)和主要表現(xiàn)。②出血較輕，以皮膚、粘膜為主。除婦女易有子宮出血外，很少有內(nèi)臟出血。③感染以呼吸道多見，合并嚴(yán)重感染者少。

　　(三)實(shí)驗(yàn)室檢查

　　1.血像全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低明顯，貧血呈正細(xì)胞正色素性細(xì)胞大小不等。

　　2.骨髓像骨髓穿刺物中骨髓顆粒很少，脂肪滴增多。多部位穿刺涂片呈現(xiàn)增生不良，粒系及紅系細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞相對(duì)增多。巨核細(xì)胞很難找到或缺如，慢性型骨髓增生減低程度比急性型輕。

　　(四)診斷和鑒別診斷

　　1.診斷臨床上有嚴(yán)重貧血、伴有出血、感染和發(fā)熱的患者，血象表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少，脾不大，骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多。能除外其他全血細(xì)胞減少的疾病(如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征，惡性組織細(xì)胞病等)，可診斷為再障。1987年再障學(xué)術(shù)會(huì)議商定診斷標(biāo)準(zhǔn)考生要熟悉。

　　2.鑒別診斷

　　(1)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)：酸溶血試驗(yàn)(Ham)試驗(yàn)、糖水試驗(yàn)及尿含鐵血黃素試驗(yàn)(Rom試驗(yàn))均為陽性。中性粒細(xì)胞堿性磷酶活力正常或降低，臨床上常有反復(fù)發(fā)作的血紅蛋白尿(醬油色尿)及黃疸、脾大。

　　(2)骨髓增生異常綜合征(MDS)：血象呈現(xiàn)一項(xiàng)或兩項(xiàng)減少，不一定是全血細(xì)胞減少。紅系巨幼變，核漿發(fā)育不平衡，骨髓象呈現(xiàn)增生明顯活躍，三系細(xì)胞有病態(tài)造血現(xiàn)象，為本病明顯特征。

　　(3)惡性組織細(xì)胞�。憾嘤懈邿�，出血嚴(yán)重，晚期可有肝大、黃疸。骨髓中有異常的組織細(xì)胞。

　　(五)治療

　　1.支持及對(duì)癥治療

　　(1)注意個(gè)人衛(wèi)生特別是皮膚及口腔衛(wèi)生。中性粒細(xì)胞<0.5×109時(shí)，應(yīng)采取保護(hù)隔離。

　　(2)對(duì)癥治療包括成分輸血、止血及控制感染，早期應(yīng)用強(qiáng)力抗生素。

　　2.雄激素大劑量雄激素可以刺激骨髓造血，對(duì)慢性再障療效較好，對(duì)重型再障無效。常用睪丸酮衍生物司坦唑，達(dá)那唑等，特別對(duì)造血微環(huán)境健全，尚有殘留選血干細(xì)胞療效好。

　　3.免疫抑制劑抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)是目前治療重型再障的主要藥物，適用于有抑制性淋巴細(xì)胞病例。

　　4.造血細(xì)胞因子主要用于重型再障，用于免疫抑制劑同時(shí)或以后，有促進(jìn)血象恢復(fù)的作用。包括G—GSF、GM—CSF及紅細(xì)胞生成素EPO等。

　　5.骨髓移植主要用于重型再障。最好在患者未被輸血、沒有發(fā)生感染前早期應(yīng)用�；颊吣挲g不應(yīng)超過40歲，有合適的供髓者。

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