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§3 腎病綜合征

　　腎病綜合征：①尿蛋白>3.5g/d;②血漿白Pr低于30g/L;③水腫;④血脂升高，其中，尿中大量蛋白和血漿低白蛋白血癥為診斷所必需。

　　(一)分表：分原發(fā)和繼發(fā)兩類。

　　(二)病理生理

　　1.大量蛋白尿當(dāng)腎小球?yàn)V過膜的分子屏障及電荷屏障作用受損時(shí)，其對血漿蛋白的通透性增加，血漿蛋白大量漏出當(dāng)原尿中蛋白含量增多超過近曲小管回吸收量時(shí)，形成大量蛋白尿。凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注，高濾過的因素如合并高血壓，輸注血漿和進(jìn)食高蛋白飲食等均可加重蛋白尿。

　　2.血漿蛋白降低

　　(1)大量白蛋白自尿中丟失

　　(2)原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮細(xì)胞中被分解(每日達(dá)10g)

　　(3)肝臟雖代償性增加白蛋白合成，當(dāng)其合成不足以克服丟失和分解。

　　(4)胃腸粘膜水腫導(dǎo)致飲食減退，蛋白質(zhì)攝入不足，吸收不良或丟失等，可加重低血蛋白血癥。

　　3.水腫

　　(1)低白蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降，水分進(jìn)入組織間隙是造成水腫的主要原因。

　　(2)腎內(nèi)鈉水潴留因素。

　　4.高脂血癥，常與低蛋白血癥并存，高膽固醇或高甘油三脂血癥，極低密度和低密脂蛋白濃度升高。

　　由肝臟合成脂蛋白增加，脂蛋白分解及外周利用減少所致。

　　(三)臨床病理類型和臨床表現(xiàn)

　　1.微小病變型腎病電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細(xì)胞足突融合。無電子致密物。男性多于女性，好發(fā)于兒童，老年亦有上升趨勢，典型表現(xiàn)為NS少見肉眼血尿，一般無持續(xù)性高血壓及腎功能減退。90%以上病人對糖皮質(zhì)激素治療敏感，但易復(fù)發(fā)。

　　2.系膜增生性腎小球腎炎光鏡下可見腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生。

　　IgA腎病以IgA沉積為主，伴C3，非IgA型以IgM或IgG沉積為主，伴C3，在腎小球系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈顆粒樣沉積。

　　男性多于女性，好發(fā)于青少年，半數(shù)于上呼吸道感染后急性起病，部分隱匿起病。IgA腎病者15%出現(xiàn)腎病綜合征，幾乎均有血尿，非IgA型30%出現(xiàn)腎病綜合征，70%伴血尿。隨腎臟病變加重，腎功能不全及高血壓發(fā)生率增加。

　　3.系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎光鏡下系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)重度增生，插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間，使毛細(xì)血管袢呈現(xiàn)“雙軌征”。(典型特征要牢記)。

　　免疫病理見IgG，C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁。男性多于女性，多見于青壯年，多有前驅(qū)感染，發(fā)病較急，可表現(xiàn)為急性腎炎綜合征和腎病綜合征。幾乎所有患者均有血尿。

　　腎功能損害，高血壓及貧血出現(xiàn)早，病情持續(xù)進(jìn)展，病變進(jìn)展快。激素和細(xì)胞毒藥物，療效差。約半數(shù)病例發(fā)病10年后進(jìn)展至慢性腎衰。

　　4.膜性腎病早期光鏡下基底膜上皮側(cè)可見排列整齊的嗜復(fù)紅小顆粒(Masson染色);進(jìn)而形成釘突(嗜銀染色)，基底膜逐漸增厚。若釘突形成，足突可廣泛融合。

　　男性多于女性，好發(fā)于中老年，起病隱匿，多表現(xiàn)為腎病綜合征，可伴鏡下血尿。發(fā)病5～10年后出現(xiàn)腎功能損害，極易并發(fā)血栓栓塞。少數(shù)可自發(fā)緩解，早期治療緩解率高，病情進(jìn)展，療效差。

　　5.局灶性節(jié)段性腎小球硬化光鏡下局灶性，節(jié)段性腎小球硬化，首先侵犯髓旁腎小球近血管極部位。相應(yīng)腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。IgM和C3在受累節(jié)段呈團(tuán)塊狀沉積。

　　好發(fā)于青少年男性，起病隱匿，主要表現(xiàn)為腎病綜合征，約75%患者伴血尿，確診時(shí)常已有高血壓和腎功能減退。多數(shù)有近曲小管功能障礙。激素和細(xì)胞毒藥物療效差，逐漸發(fā)展為腎衰竭。

　　(四)并發(fā)癥

　　1.感染是腎病綜合征常見并發(fā)癥，與Pr營養(yǎng)不良、免疫功能紊亂、應(yīng)用激素治療相關(guān)。

　　2.血栓、栓塞并發(fā)癥以腎靜脈血栓最為常見。腎病綜合征時(shí)血小板功能亢進(jìn)，血液粘度增加，血液高凝

　　3.急性腎衰竭：低白蛋白血癥，低血漿膠體滲透壓引起水分外滲，血容量不足而致腎前性氮質(zhì)血癥。

　　4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂

　　(五)診斷和鑒別診斷

　　診斷包括三個(gè)方面：①確診腎病綜合征;②確認(rèn)病因：必須首先除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病，最好能進(jìn)行腎活檢，作出病理診斷;③判定有無并發(fā)癥。

　　需進(jìn)行鑒別診斷的繼發(fā)性腎病綜合征。病因主要包括以下疾�。�

　　1.過敏性紫癜腎炎好發(fā)于青少年，有典型的皮膚皮疹，可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑糞;多在皮疹出現(xiàn)后1～4周左右出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿，典型皮疹有助于鑒別診斷。

　　2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎好發(fā)于青、中年女性，常有發(fā)熱，蝶形紅斑及光過敏，口腔粘膜潰瘍，多發(fā)性漿膜炎等表現(xiàn)，依據(jù)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體，血清免疫學(xué)檢查有助鑒別。

　　3.糖尿病腎病好發(fā)于中老年，腎病綜合征常見于病程10年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)生尿微量白蛋白排出增加，以后逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、腎病綜合征。糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。

　　4.腎淀粉樣變性好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性病因不清，主要累及心、腎、消化道(包括舌)、皮膚和神經(jīng);繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟、肝和脾等器官。腎受累時(shí)體積增大，常呈腎病綜合征。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。

　　5.骨髓瘤性腎病好發(fā)于中老年男性病人可有腎痛，可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿細(xì)胞異常增生。

　　(四)治療

　　1.一般治療凡有嚴(yán)重水腫體腔積液、低蛋白血癥者需臥床休息。水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動(dòng)。

　　給予正常量1.0g/(kg·d)的優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。熱量126～147kJ/(kg·d)。(30～35kcal·d)。

　　水腫時(shí)應(yīng)低鹽(<3g/d)飲食。應(yīng)少進(jìn)富含飽和脂肪酸的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸及富含可溶性纖維的飲食，以減輕高脂血癥。

　　2.對癥治療

　　(1)利尿消腫

　�、汆玎侯惱騽┳饔糜谶h(yuǎn)曲小管前段，通過抑制鈉和氯的重吸收，增加鉀的排泄而利尿，長期服用應(yīng)防止低鉀、低鈉血癥。

　　②潴鉀利尿劑作用于遠(yuǎn)曲小管后段，排鈉、排氯、但潴鉀，適用于有低鉀血癥的患者。長期服用需防止高鉀血癥，對腎功能不全患者應(yīng)慎用。

　　③袢利尿劑作用于髓袢上升支，對鈉、氯和鉀的重吸收具有強(qiáng)力抑制作用，需謹(jǐn)防低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性堿中毒發(fā)生。

　　④滲透性利尿劑常用不含鈉的低分子右旋糖酐或706代血漿，對少尿(尿量<400mL/d)患者應(yīng)慎用。因其易與其他蛋白形成管型，誘發(fā)“滲透性腎病”，導(dǎo)致急性腎衰竭。

　�、萏岣哐獫{膠體滲透壓，靜輸血漿或血漿血蛋白，防止血管內(nèi)水分外滲，促進(jìn)組織中水分回吸收。

　　⑥其他對腎病綜合征患者利尿治療的原則是不宜過快過猛，以免造成血容量不足、加重血液高粘傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。

　　(2)減少尿蛋白，持續(xù)性大量蛋白尿本身可致腎小球高濾過，加重腎臟病變，促進(jìn)腎小球硬化，因此，減少尿蛋白也有必要。

　�、傺芫o張素轉(zhuǎn)換酶(ACE)抑制劑及其他降壓藥物、ACE抑制劑血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑、長效二氫吡啶類鈣通道阻滯劑或利尿劑等，均可通過其有效的控制高血壓作用而顯示不同程度地減少尿蛋白。

　�、诜穷惞檀枷姿帲喝邕胚崦佬良安悸宸业�，抑制前列腺素合成，減少腎小球?yàn)V過率，便尿蛋白排泄減少。

　　3.主要治療抑制免疫與炎癥反應(yīng)

　　(1)糖皮質(zhì)激素使用原則和方案一般是：①起始足量;②緩慢減藥;③長期維持。

　　(2)細(xì)胞毒藥物

　�、侪h(huán)磷酰胺，最常用，有免疫抑制作用，可有骨髓抑制，中毒性肝炎，性腺抑制，脫發(fā)，出血性膀胱炎。

　　②氮芥，療效好，但副作用大。

　　(3)環(huán)孢素

　�、傥⑿〔∽冃湍I病及輕度系膜增生性腎小球腎炎，激素療效差或反復(fù)發(fā)作者應(yīng)并用細(xì)胞毒藥物。

　　②系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化和重度系膜增生性腎小球腎炎，對已發(fā)生腎功能不全者，按慢性腎功能不全處理。腎功能正常者，可參考應(yīng)用下列治療方案：先給足量激素及細(xì)胞毒藥物(或可同時(shí)加用抗凝藥及抗血小板藥)積極治療;療程完成后無論療效如何均及時(shí)減撤藥，以后保持維持量激素及抗血小板藥長期服用。

　�、勰ば阅I病可給予激素及細(xì)胞毒藥物聯(lián)合治療。

　　4.中醫(yī)藥治療主張與激素及細(xì)胞毒藥物聯(lián)合應(yīng)用。

　　5.并發(fā)癥防治

　　(1)感染，用激素治療時(shí)，不應(yīng)并用抗生素，因?yàn)榭烧T發(fā)霉菌雙重感染。

　　(2)血栓及栓塞并發(fā)癥當(dāng)血漿白蛋白濃度低于20g/L時(shí)，提示存在高凝狀態(tài)，即應(yīng)開始預(yù)防性抗凝治療。對已發(fā)生血栓、栓塞者應(yīng)盡早(6個(gè)小時(shí)內(nèi)效果最佳，但3天內(nèi)仍可望有效)給予尿激酶或鏈激酶全身或局部溶栓，同時(shí)配合抗凝治療，抗凝藥一般應(yīng)持續(xù)應(yīng)用半年以上。

　　(3)急性腎衰竭可采取以下措施：①袢利尿劑;②血液透析;③原發(fā)病治療;④堿化尿液，口服碳酸氫鈉。

　　(4)蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂應(yīng)調(diào)整蛋白和脂肪飲食結(jié)構(gòu)。輔用降脂藥。

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