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2014臨床醫(yī)師《內(nèi)科學(xué)》復(fù)習(xí)資料:第三章(第6節(jié))

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§6 肝硬化(重要考點(diǎn))

  [概述]

  是—種以肝細(xì)胞廣泛變性壞死組織彌漫性纖維化,假小葉和再生結(jié)節(jié)形成,正常肝小葉結(jié)構(gòu)嚴(yán)重破壞為特征的慢性進(jìn)行性肝病。臨床上多系統(tǒng)受累,以肝功能損害和門(mén)靜脈高壓為主要表現(xiàn),晚期常出現(xiàn)消化道出血,肝性腦病,繼發(fā)感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。

  (一)病因

  我國(guó)以病毒性肝炎所致肝硬化為主,西方國(guó)家以酒精中毒多見(jiàn)。

 、俨《拘愿窝祝褐饕獮橐倚、丙型和丁型病毒重疊感染通常為慢性活動(dòng)性肝炎演變而來(lái),稱(chēng)肝炎后肝硬化。②酒精中毒;③膽汁淤積造成肝內(nèi)或肝外膽管阻塞,引起膽汁性肝硬化。④循環(huán)障礙:肝細(xì)胞長(zhǎng)期缺血缺氧,造成淤血性肝硬化。;⑤工業(yè)毒物或藥物;⑥代謝障礙;如肝豆?fàn)詈俗冃,血色病。⑦營(yíng)養(yǎng)障礙;⑧免疫紊亂;⑨血吸蟲(chóng)病性肝纖維化,蟲(chóng)卵沉積在匯管區(qū)。⑩原因不明

  (二)發(fā)病機(jī)制

  肝硬化的演變發(fā)展:(考生要熟練掌握)①?gòu)V泛肝細(xì)胞變性壞死、肝小葉纖維支架塌陷②殘存肝細(xì)胞不沿原支架排列再生;形成不規(guī)則結(jié)節(jié)狀肝細(xì)胞團(tuán)(再生結(jié)節(jié));③自匯管區(qū)有大量纖維結(jié)締組織增生,纖維間隔,包繞再生結(jié)節(jié)或?qū)埩舾涡∪~重新分割,改建成為假小葉(何為假小葉?),是肝硬化已經(jīng)形成的典型形態(tài)改變。④肝內(nèi)血循環(huán)紊亂,表現(xiàn)為血管床縮小,扭曲,血管失去正常毗鄰結(jié)構(gòu),可進(jìn)一步形成門(mén)靜脈高壓,同時(shí),加重肝細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)循環(huán)障礙。

  (三)臨床表現(xiàn)(考生須牢記)

  1. 代償期

  癥狀較輕,缺乏特異性。以乏力、食欲減退出現(xiàn)較早,可伴有腹脹不適、惡心、上腹隱痛、輕微腹瀉等,多呈間歇性,因勞累或伴發(fā)病而出現(xiàn),經(jīng)休息或治療后可緩解;颊郀I(yíng)養(yǎng)狀態(tài)一般,肝輕度大,質(zhì)地結(jié)實(shí)或偏硬,無(wú)或有輕度壓痛,脾輕或中度大。肝功能檢查結(jié)果正;蜉p度異常。(早期癥狀常見(jiàn)的是什么?乏力,食欲減退)。

  2. 失代償期

  (1)肝功能減退的臨床表現(xiàn):

  ①全身癥狀一般情況與營(yíng)養(yǎng)狀況較差,消瘦乏力,精神不振,嚴(yán)重者衰弱而臥床不起。皮膚干枯,面色黝暗無(wú)光澤(肝病面容較為特征性表現(xiàn)),可有不規(guī)則低熱、舌質(zhì)絳紅光剝,夜盲及浮腫等。

  ②消化道癥狀食欲不振,甚至厭食,進(jìn)食后常感上腹飽脹不適,惡心或嘔吐,對(duì)脂肪和蛋白質(zhì)耐受性差,稍進(jìn)油膩肉食,易引起腹瀉,患者因腹水和胃腸積氣終日腹脹難受。這些癥狀產(chǎn)生多與門(mén)靜脈高壓時(shí)胃腸道瘀血水腫,消化道吸收障礙,腸道菌叢失調(diào)等有關(guān)。半數(shù)以上患者有輕度黃疸,少數(shù)有中、重度黃疸,提示肝細(xì)胞有進(jìn)行性或廣泛壞死。

 、鄢鲅獌A向和貧血,常有鼻出血,牙齦出血胃腸出血等傾向,與肝合成凝血因子減少,脾功能亢進(jìn),毛細(xì)血管脆性增加等有關(guān)。貧血癥狀多與營(yíng)養(yǎng)不良,腸道吸收障礙,胃腸失血,脾亢等因素有關(guān)。

 、軆(nèi)分泌紊亂主要有雌激素增多,雄激素減少,有時(shí)糖皮質(zhì)激素亦減少。在男性患者常有性欲減退、睪丸萎縮、毛發(fā)脫落及乳房發(fā)育等;女性有月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)、不孕等;颊呙娌俊㈩i、上胸、肩背和上肢等上腔靜脈引流區(qū)域出現(xiàn)蜘蛛痣和(或)毛細(xì)血管擴(kuò)張;在手掌大魚(yú)際、小魚(yú)際和指端腹側(cè)部位有紅斑,稱(chēng)為肝掌,肝對(duì)醛固酮和抗利尿激素滅能作用減弱,鈉水潴留使尿量減少和浮腫,腹水形成和加重。患者面部和其他暴露部位,可見(jiàn)皮膚色素沉著。(肝掌和蜘蛛痣是重要的名詞解釋?zhuān)纬蓹C(jī)制如何?)

  (2)門(mén)靜脈高壓癥三大臨床表現(xiàn)如下:

  ①脾大多為輕、中度大,部分可達(dá)臍下。晚期脾大常伴有脾功能亢進(jìn)。

 、趥(cè)支循環(huán)的建立和開(kāi)放a.食管和胃底靜脈曲張;b. 腹壁靜脈曲張,外觀呈水母頭狀。c.痔靜脈擴(kuò)張,有時(shí)擴(kuò)張形成痔核。(門(mén)靜脈和腔靜脈交通支有哪些?在門(mén)靜脈高壓時(shí)發(fā)生哪些代償?)

  ③腹水是肝硬化最突出的臨床表現(xiàn),腹水形成的機(jī)制為鈉、水的過(guò)量潴留,與下列腹腔局部因素和全身因素有關(guān):Ⅰ門(mén)靜脈壓增高;Ⅱ低白蛋白血癥,白蛋白低于30g/L時(shí),血漿膠滲降低,血漿外滲;Ⅲ淋巴液生成過(guò)多;Ⅳ繼發(fā)性醛固酮增多致腎鈉重吸收增加;V抗利尿激素分泌增多致水的重吸收增加;Ⅵ有效循環(huán)血容量不足,腎交感神經(jīng)活動(dòng)增強(qiáng),前列腺素、心房肽等活性降低,導(dǎo)致腎血流量、排鈉和排尿量減少。腹水出現(xiàn)前常有腹脹,大量腹水使腹部膨隆、腹壁繃緊發(fā)亮,狀如蛙腹,患者行走困難,有時(shí)膈顯著抬高,出現(xiàn)端坐呼吸和臍疝。部分患者伴有胸水,多見(jiàn)于右側(cè)。(為何多見(jiàn)于右側(cè))

  (3)肝觸診早期表面尚平滑,晚期可觸及結(jié)節(jié)或顆粒狀,通常無(wú)壓痛。小結(jié)節(jié)性肝硬化起病多隱匿,門(mén)脈高壓不如血吸蟲(chóng)病性肝纖維化突出,肝功能減退不如大結(jié)節(jié)性肝硬化顯著。大結(jié)節(jié)性肝硬化起病急、進(jìn)展快,以肝功能損害為嚴(yán)重,早期可有中度以上黃疸,血吸蟲(chóng)病性肝纖維化的臨床表現(xiàn)以門(mén)靜脈高壓癥為主,巨脾多見(jiàn),黃疸、蜘蛛痣則少見(jiàn)。(各型肝硬化的特點(diǎn)要分清)。

  (四)并發(fā)癥(重要考點(diǎn),考生須牢記)。

  1. 上消化道出血為最常見(jiàn)的并發(fā)癥。多突然發(fā)生大量嘔血或黑糞,常引起出血性休克或誘發(fā)肝性腦病,多為食管胃底靜脈曲張破裂,也可是并發(fā)潰瘍病和急性胃粘膜糜爛所致。

  2. 肝性腦病是本病最嚴(yán)重的并發(fā)癥,亦是最常見(jiàn)的死亡原因。

  3. 感染常并發(fā)細(xì)菌感染,如肺炎、膽道感染大腸桿菌敗血癥和自發(fā)性腹膜炎等,自發(fā)性腹膜炎多為陰性桿菌引起,起病急,癥狀重。

  4. 肝腎綜合征又稱(chēng)功能性腎衰竭其特征為自發(fā)性少尿或無(wú)尿、氮質(zhì)血癥、稀釋性低鈉血癥和低尿鈉;但腎卻無(wú)重要病理改變。 (什么是肝腎綜合征,哪些因素參與形成?)

  5. 原發(fā)性肝癌多在大結(jié)節(jié)性或大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生。如短期內(nèi)出現(xiàn)肝迅速腫大,持續(xù)肝區(qū)痛,血性腹水,肝表面腫塊等應(yīng)高度懷疑。

  6. 電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂常見(jiàn)的電解質(zhì)紊亂有①低鈉血癥;②低鉀低氯血癥與代謝性堿中毒,低鉀低氯血癥可導(dǎo)致代謝性堿中毒,并誘發(fā)肝性腦病。(常見(jiàn)有哪些水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂,發(fā)生機(jī)制如何?)

  (五)診斷與鑒別診斷

  1. 診斷(診斷依據(jù)要牢記)主要根據(jù)為:①有病毒性肝炎、長(zhǎng)期飲酒等有關(guān)病史;②有肝功能減退和門(mén)靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn);③肝臟質(zhì)地堅(jiān)硬有結(jié)節(jié)感;④肝功能試驗(yàn)常有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn);⑤肝活組織檢查見(jiàn)假小葉形成。

  2. 鑒別診斷

  (1)與引起腹水和腹部腫大的疾病鑒別縮窄性心包炎、如結(jié)核性腹膜炎、腹腔內(nèi)腫瘤、慢性腎小球腎炎和巨大卵巢囊腫等。

  (2)與表現(xiàn)為肝腫大的疾病鑒別主要有原發(fā)性肝癌、慢性肝炎、華支睪吸蟲(chóng)病、血吸蟲(chóng)病、肝包蟲(chóng)病,某些累及肝的代謝疾病和血液病等。

  (3)與肝硬化并發(fā)癥的鑒別①肝性腦病:應(yīng)與低血糖、尿毒癥、糖尿病酮癥酸中毒等鑒別;②上消化道出血:應(yīng)與消化性潰瘍、糜爛出血性胃炎、胃癌等鑒別;③肝腎綜合征:應(yīng)與急性腎小管壞死、慢性腎小球腎炎等鑒別。

  (六)治療

  1. 一般治療

  (1)休息代償期患者宜適當(dāng)減少活動(dòng),注意勞逸結(jié)合可參加輕工作;失代償期患者應(yīng)以臥床休息為主。

  (2)飲食以高熱量、高蛋白質(zhì)和維生素豐富而易消化的食物為宜。肝功能顯著損害或有肝性腦病先兆時(shí),應(yīng)限制或禁食蛋白質(zhì);有腹水時(shí)飲食應(yīng)少鹽或無(wú)鹽。禁酒及避免進(jìn)食粗糙、堅(jiān)硬食物,禁用損耗害肝臟的藥物。

  (3)支持治療失代償期患者多有惡心嘔吐,宜靜脈輸人高滲葡萄糖液以補(bǔ)充熱量,輸液中加入VitC,胰島素,氯化鉀等,維持水、電解質(zhì)和酸堿平衡。較重者可用復(fù)方氨基酸,白蛋白等。

  2. 藥物治療

  抗纖維化治療有重要意義,可用秋水仙堿。中醫(yī)藥治療一般常用活血化瘀藥為主,按病情辨證施治。

  3. 腹水的治療

  (1)限制鈉、水的攝入,每日攝鈉500~800mg,進(jìn)水1000ml左右。

  (2)利尿劑螺內(nèi)酯和呋塞米聯(lián)合應(yīng)用,可起協(xié)同作用,并減少電解質(zhì)紊亂。原則上先用螺內(nèi)酯。根據(jù)尿鈉/尿鉀比值選擇合適藥物(具體如何選擇,考生要掌握)。

  (3)放腹水加輸注白蛋白

  (4)提高血漿膠體滲透壓每周定期少量、多次靜脈輸注鮮血或白蛋白。

  (5)腹水濃縮回輸治療難治性腹水。取出5000ml,濃縮成500ml,靜脈回輸。

  (6)腹腔~頸靜脈引流經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù),但腹水感染或疑有癌性腹水者,禁用。

  4. 門(mén)靜脈高壓癥的手術(shù)治療

  5. 并發(fā)癥治療(重要考點(diǎn))

  (1)上消化道出血應(yīng)采取急救措施,包括:靜臥、禁食、迅速補(bǔ)充有效血容量、加強(qiáng)監(jiān)護(hù)(靜脈輸液、輸鮮血)以糾正出血性休克和采取有效止血措施及預(yù)防肝性腦病等。

  (2)自發(fā)性腹膜炎(治療原則要牢記)強(qiáng)調(diào)早期、足量和聯(lián)合應(yīng)用抗菌物,一經(jīng)診斷就立即進(jìn)行,選用主要針對(duì)革蘭陰性桿菌并兼顧革蘭陽(yáng)性球菌的抗菌藥物,選擇2~3種聯(lián)合應(yīng)用,然后根據(jù)治療的反應(yīng)和細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果,考慮調(diào)整抗菌藥物;開(kāi)始數(shù)天劑量宜大,病情穩(wěn)定后減量;由于本并發(fā)癥容易復(fù)發(fā),用藥時(shí)間不得少于2周?赏瑫r(shí)腹腔內(nèi)注射抗生素配合治療。

  (3)肝腎綜合征(治療原則考生要牢記)①迅速控制上消化道大量出血、感染等誘發(fā)因素;②嚴(yán)格控制輸液量,量出為入,糾正水、電解質(zhì)和酸堿失衡;③輸注右旋糖酐、白蛋白,或濃縮腹水回輸提高循環(huán)血容量,改善腎血流,在擴(kuò)容基礎(chǔ)上應(yīng)用利尿劑;④血管活性藥如八肽加壓素,多巴胺可改善腎血流量,增加腎小球過(guò)率;⑤避免強(qiáng)烈利尿、單純大量放腹水及服用損害腎功能的藥物

  6. 肝移植手術(shù)

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