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天皰瘡(pemphigus)是一種少見而嚴重的皰性、自身免疫性疾病,在疾病過程中約有90%的患者累及口腔黏膜。發(fā)生于口腔黏膜者主要為尋常性天皰瘡。
病理變化:天皰瘡的病理特征為棘層松解和上皮內(nèi)皰形成。由于上皮細胞間水腫,細胞間橋消失,使棘層細胞松解,彼此分離,在上皮內(nèi)形成裂隙或出現(xiàn)大皰,其部位常在棘層內(nèi)或棘層和基底層之間。如皰頂破裂脫落,依然可見基底細胞附著在結(jié)締組織上方,往往在皰底可見不規(guī)則結(jié)締組織乳頭,表面覆蓋一層基底細胞,呈絨毛狀。皰液內(nèi)可見松解脫落的上皮細胞,單個或成團,稱天皰瘡細胞(Tzanck cell)。這些細胞水腫、變性呈圓形,胞核圓形,大而腫脹,染色質(zhì)多,胞核周圍有窄的暈。將早期形成的大皰剪去皰頂,刮皰底組織進行涂片,用姬姆薩或蘇木精伊紅染色,可觀察到這種天皰瘡細胞。在黏膜固有層可見中度炎癥細胞浸潤,主要為淋巴細胞和嗜酸粒細胞。
采用熒光抗體法進行直接免疫熒光染色,可見病變部位及鄰近上皮的棘層細胞周圍有免疫球蛋白如IgG或IgA陽性染色,呈魚網(wǎng)狀。涂片染色也有相同結(jié)果。
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