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　　一般檢查及生命體征

　　(1)準(zhǔn)備和清點器械

　　(2)自我介紹(說明職務(wù)、姓名，并進行簡短交談以融洽醫(yī)患關(guān)系)

　　(3)觀察發(fā)育、營養(yǎng)、面容表情和意識等一般狀態(tài)

　　(4)當(dāng)受檢者在場時洗手

　　(5)測量體溫(腋溫，10分鐘)

　　(6)觸診橈動脈至少30秒

　　(7)用雙手同時觸診雙側(cè)橈動脈，檢查其對稱性

　　(8)計數(shù)呼吸頻率至少30秒

　　(9)測右上肢血壓二次

　　軟骨損害的發(fā)生機制

　　一種意見認(rèn)為，本病軟骨損害的生物化學(xué)基礎(chǔ)是硫代謝障礙。硫酸軟骨素(Chs)是軟骨基質(zhì)的重要成分。持這種見解的研究者發(fā)現(xiàn)本病病人尿中Chs的排泄量增高，硫酸化程度降低，分子量變小，尿中各種氨基多糖的比例失調(diào);他們認(rèn)為這些變化提示有硫的利用障礙。體內(nèi)Chs的硫酸化受肝、腎等臟器產(chǎn)生的硫酸化因子(SF)所調(diào)控。他們發(fā)現(xiàn)本病兒童患者血清SF活力明顯低于當(dāng)?shù)亟】祵φ諆和�，后者又低于非病區(qū)對照兒童;他們認(rèn)為硫代謝障礙是SF活力降低的結(jié)果，本病的致病因素是通過干擾SF的生物功能而引起一系列軟骨損害的。

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