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　　【考點(diǎn)61】熱性驚厥

　　熱性驚厥,或稱高熱驚厥，系指在小兒腦發(fā)育的某一特定時(shí)期，由發(fā)熱誘發(fā)的驚厥發(fā)作。發(fā)病年齡為3個(gè)月至6歲，高峰發(fā)病年齡為6個(gè)月至3、4歲。臨床特征是在發(fā)熱的早期，體溫驟升階段發(fā)生驚厥，發(fā)作時(shí)體溫多在38.5～39℃以上,發(fā)作前后一般狀況良好，神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)其他異常。

　　【考點(diǎn)62】復(fù)雜性熱性驚厥

　　復(fù)雜性熱性驚厥發(fā)病年齡小于3個(gè)月或大于6歲，驚厥發(fā)生于發(fā)熱24小時(shí)以后，發(fā)作時(shí)體溫低于38～38.5℃，驚厥類型為限局性發(fā)作,持續(xù)時(shí)間超過(guò)10～15分鐘，或一次發(fā)熱性疾病過(guò)程中出現(xiàn)反復(fù)驚厥發(fā)作。

　　【考點(diǎn)63】智力低下的診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　智力低下的診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)包括以下三方面：①智力明顯低于平均水平，即智商(IQ)低于人群均值2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，一般低于70或75;②適應(yīng)行為缺陷，個(gè)人生活和履行社會(huì)職責(zé)有明顯的缺陷;③表現(xiàn)在發(fā)育年齡階段，一般指18歲以下。

　　【考點(diǎn)64】重癥肌無(wú)力危象的處理

　�、偌o(wú)力危象：應(yīng)加大抗膽堿酯酶類藥物劑量，同時(shí)要特別注意保證呼吸道通暢，有嚴(yán)重呼吸困難者應(yīng)給予輔助呼吸;

　�、谀憠A能危象：應(yīng)停用抗膽堿能酶類藥物，同樣需注意維持呼吸，必要時(shí)行氣管插管或氣管切開(kāi)，人工呼吸機(jī)輔助呼吸;

　�、鄯崔治Ｏ螅号R床表現(xiàn)介于上述兩種危象之間，無(wú)論增加或減�？鼓憠A酯酶藥均難以控制，只能依靠人工呼吸機(jī)輔助呼吸度過(guò)危象。近年來(lái)多主張對(duì)各種危象，尤其在鑒別診斷困難時(shí)，均采用“干涸法”治療。方法是完全停用抗膽堿酯酶類藥物，用人工呼吸機(jī)維持呼吸，4～10天后再開(kāi)始給抗膽堿酯酶類藥物或腎上腺皮質(zhì)激素治療。

　　【考點(diǎn)65】RS(瑞氏綜合征)的病理改變

　　RS(瑞氏綜合征)的病理改變主要表現(xiàn)在腦和肝臟。

　　【考點(diǎn)66】夜驚

　　夜驚是一種意識(shí)朦朧狀態(tài)，在開(kāi)始入睡一段時(shí)間后突然驚醒，瞪目坐起，躁動(dòng)不安，面部表情恐怖，呈凝視狀，有時(shí)喊叫，內(nèi)容與受驚因素有關(guān)。

　　【考點(diǎn)67】風(fēng)濕熱

　　風(fēng)濕熱主要表現(xiàn)心臟炎、多關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑、皮下小結(jié)。

　　【考點(diǎn)68】?jī)和疭LE的診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　兒童SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)與成人相同，須符合美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)1997年修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)11項(xiàng)中的4項(xiàng)才能作出診斷。

　　1.面部蝶形紅斑。

　　2.盤(pán)狀狼瘡。

　　3.日光過(guò)敏。

　　4.口腔潰瘍。

　　5.關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，2個(gè)或2個(gè)以上周圍關(guān)節(jié)腫痛或滲出。

　　6.漿膜炎①胸膜炎;②心包炎。

　　7.腎臟病變①持續(xù)性蛋白尿，每天超過(guò)0.5g或尿蛋白+++以上;②細(xì)胞管型，紅細(xì)胞、顆�；蚧旌闲怨苄�。

　　8.神經(jīng)系統(tǒng)異常①抽搐;②精神癥狀(除外藥物或其他原因)。

　　9.血液系統(tǒng)異常①溶血性貧血：網(wǎng)織紅細(xì)胞增高;②白細(xì)胞減少，至少2次<4.0×109/L;③淋巴細(xì)胞減少，至少2次<1.5×109/L;④血小板減少(<100×109/L，除外藥物影響)。

　　10.免疫學(xué)異常①抗dsDNA抗體陽(yáng)性;②抗Sm抗體陽(yáng)性;③抗磷脂抗體陽(yáng)性(抗心脂抗體水平異�；蚶钳徔鼓镪�(yáng)性或至少持續(xù)6個(gè)月以上梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性)。

　　11.抗核抗體陽(yáng)性。

　　【考點(diǎn)69】過(guò)敏性紫癜

　　過(guò)敏性紫癜是兒童時(shí)期最常見(jiàn)的系統(tǒng)性血管炎之一。主要病變?cè)谌硇⊙堋ＥR床特點(diǎn)為血小板不減少性紫癜，常伴關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、腹痛、胃腸道出血及血尿、蛋白尿、腎炎等。

　　【考點(diǎn)70】川崎病診斷

　　不明原因發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者即可診斷川崎�。�

　　(1)四肢變化：掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復(fù)期指(趾)端膜狀脫皮。

　　(2)多形性紅斑，無(wú)水皰，無(wú)結(jié)痂。

　　(3)雙眼結(jié)膜充血。

　　(4)口唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌。

　　(5)頸部淋巴結(jié)腫大(非化膿性)。

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