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2017年衛(wèi)生資格《內(nèi)科學主治醫(yī)師》筆記講義(3)

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  筆記本:溶血性貧血

  一、分類

  1、急性溶血

  起病急驟、可突發(fā)寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、腰酸背痛、氣促、乏力、煩燥、亦可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道癥狀。這是由于紅細胞大量破壞,其分解產(chǎn)物對機體的毒性作用所致。游離血紅蛋白在血漿內(nèi)濃度越過130mg%時,即由尿液排出,出現(xiàn)血紅蛋白尿,尿色如濃紅茶或醬油樣,12小時后可出現(xiàn)黃疸,溶血產(chǎn)物損害腎小管細胞,引起壞死和血紅蛋白沉積于腎小管,以及周圍循環(huán)衰弱等因素,可致急性腎功能衰竭。由于貧血,缺氧、嚴重者可發(fā)生神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全。

  2、慢性溶血

  起病較緩慢。除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見的癥狀、體征外,可有不同程度的黃疸,脾、肝腫大多見,膽結(jié)石為較多見的并發(fā)癥,可發(fā)生阻塞性黃疸。下肢踝部皮膚產(chǎn)生潰瘍,不易愈合,常見于鐮形細胞性貧血患者。

  二、治療

  1、病因治療

  去除病因和誘因極為重要。如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應(yīng)注意防寒保暖;蠶豆病患者應(yīng)避免食用蠶豆和具氧化性質(zhì)的藥物,藥物引起的溶血,應(yīng)立即停藥;感染引起的溶血,應(yīng)予積極抗感染治療;繼發(fā)于其他疾病者,要積極治療原發(fā)病。

  2、糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑

  如自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等,每日強的松40~60mg,分次口服,或氫化考的松每日200~300mg,靜滴,如自體免疫溶血性貧血可用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或達那唑(Danazol)等。

  3、脾切除術(shù)

  脾切除適應(yīng)證:①遺傳性球形紅細胞增多癥脾切除有良好療效;②自體免疫溶血性貧血應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療無效時,可考慮脾切除術(shù);③地中海貧血伴脾功能亢進者可作脾切除術(shù);④其他溶血性貧血,如丙酮酸激酶缺乏,不穩(wěn)定血紅蛋白病等,亦可考慮作脾切除術(shù),但效果不肯定。

  4、輸血

  貧血明顯時,輸血是主要療法之一。但在某些溶血情況下,也具有一定的危險性,例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發(fā)生溶血反應(yīng),給PNH病人輸血也可誘發(fā)溶血,大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應(yīng)盡量少輸血。有輸血必要者,最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細胞。一般情況下,若能控制溶血,可借自身造血機能糾正貧血。

  5、其它

  并發(fā)葉酸缺乏者,口服葉酸制劑,若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現(xiàn)者應(yīng)補鐵。但對PNH病人補充鐵劑時應(yīng)謹慎,因鐵劑可誘使PNH病人發(fā)生急性溶血。

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