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乳糜瀉(Celiac disease ,celiac sprue)是患者對(duì)麩質(zhì)(麥膠)不耐受引起小腸粘膜病變?yōu)樘卣鞯囊环N原發(fā)性吸收不良綜合征。又稱麥膠性腸病(glutenous enteropathy)、非熱帶口炎性乳糜瀉(nontropical spure)、特發(fā)性脂肪瀉(idiopathic sprue)。本病在西方人群發(fā)病率約0.03%,我國(guó)則少見。
乳糜瀉的病因及發(fā)病機(jī)理:
一、麥膠的致病作用
最初注意到患者癥狀與進(jìn)食面粉制品有關(guān),停止面食,癥狀緩解,因而提出麥膠可能是致病因素。麥粉含有10-15%的麥膠(gluten),被分解后產(chǎn)物為麥膠蛋白(gliadin)及麥谷蛋白(glutinen)。麥膠蛋白為分子量15.000的多肽,對(duì)腸粘膜有毒性,如進(jìn)一步水解,毒性消失。 正常人小腸粘膜細(xì)胞有分解麥膠蛋白的多肽酶,使其分解為更小分子的無(wú)毒物質(zhì)。但在活動(dòng)期乳糜瀉患者,腸粘膜該酶活性不足,不能充分分解麥膠蛋白故引起小腸粘膜病變。
除考慮麥膠對(duì)腸粘膜的直接毒性外醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理 ,還認(rèn)為有免疫機(jī)制參與醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)整理。用免疫熒光法證實(shí)活動(dòng)期乳糜瀉患者血液、小腸分泌物及糞便中均有抗麥膠蛋白抗體(IgA)。攝入麥膠(抗原)后與抗體在腸粘膜細(xì)胞中起反應(yīng),引起粘膜病理變化。停止攝入麥粉類食物3-6個(gè)月后,該抗體可以消失。
二、遺傳因素
本病與遺傳因素有關(guān)。攣生兄弟的發(fā)病為16%,一卵雙生者可達(dá)75%,因遺傳關(guān)系腸粘膜缺少麥膠蛋白分解酶;另外遺傳影響機(jī)體免疫功能,對(duì)麥膠產(chǎn)生過敏反應(yīng)。
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