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抗凝劑肝素
肝素(heparin)肝素廣泛在于肺、肝、脾等幾乎所有組織和血管周圍肥大細(xì)胞和暑堿性粒細(xì)胞的顆粒中。它是一種含硫酸基團(tuán)的粘多糖，是分散物質(zhì)，平均分子量為15000(2000-40000)。肝素可加強(qiáng)抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)滅活絲氨酸蛋白酶，從而具有阻止凝血酶形成，對(duì)抗凝血酶和阻止血小板聚集等多種作用。每毫升血液抗凝需要持素15±2.5Iu.盡管肝素可以保持紅細(xì)胞的自然形態(tài)，但由于其常可引起白細(xì)胞聚集關(guān)使用涂片在羅氏()染色時(shí)產(chǎn)生藍(lán)色背景，因此肝素抗凝血不適全血液學(xué)一般檢查。肝素是紅細(xì)胞透滲脆性試驗(yàn)理想的抗凝劑。
血友病實(shí)驗(yàn)室檢查
1)篩檢試驗(yàn)：APTT延長(zhǎng)，BT、PT、TT正常。
2)糾正試驗(yàn)：曾用STGT或TGT及其糾正試驗(yàn)。目前也可用APTT糾正試驗(yàn)。
3)凝血因子促凝活性檢測(cè)：因子活性(Ⅷ：C或Ⅸ：C)減低是常用的確診試驗(yàn)，依此可將各因子缺乏癥分為重型(<1%)、中型(2%～5%)、輕型(6%～25%)和亞臨床型(26%～45%)。
4)凝血因子抗原含量檢測(cè)：因子抗原含量(FⅧ：Ag和FⅨ：Ag)減低或正常。
若結(jié)合因子促凝活性檢測(cè)的結(jié)果，可配對(duì)確定各因子的交叉反應(yīng)物質(zhì)(CRM)屬于陽(yáng)性或陰性。
5)排除試驗(yàn)：做BT和vWF：Ag檢測(cè)以排除vWD;做復(fù)鈣交叉試驗(yàn)以排除各因子的抑制物(尤其因子Ⅷ抑制物)。
6)攜帶者和產(chǎn)前診斷：根據(jù)臨床需要尚可用基因探針、DNA印跡技術(shù)、限制性片段長(zhǎng)度多態(tài)性作攜帶者診斷及產(chǎn)前診斷。
7)基因分析：深入研究尚需做遺傳基因分析，以確定基因突變的類型，為研究病因、發(fā)病機(jī)制和基因治療奠定理論基礎(chǔ)。
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