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血象及骨髓象特點
(1)血象:血紅蛋白、紅細(xì)胞均減少,以血紅蛋白減少更為明顯。輕度貧血時紅細(xì)胞形態(tài)無明顯異常,中度以上貧血時紅細(xì)胞體積減小,中心淡染區(qū)擴(kuò)大,嚴(yán)重時紅細(xì)胞可呈環(huán)狀,并有嗜多色性紅細(xì)胞及點彩紅細(xì)胞增多。網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度增多或正常。白細(xì)胞計數(shù)及分類一般正常。血小板計數(shù)一般正常。
(2)骨髓象:增生明顯活躍。粒紅比值減低。紅細(xì)胞系明顯增生,以中、晚幼紅細(xì)胞為主。幼紅細(xì)胞體積小,邊緣不規(guī)整,胞核小而致密,胞漿量少,因血紅蛋白合成不足而著色偏堿。成熟紅細(xì)胞體積小,中心淡染區(qū)擴(kuò)大,嚴(yán)重時可呈環(huán)狀紅細(xì)胞。易見嗜多色性紅細(xì)胞。粒細(xì)胞系相對減少,但各階段比例及細(xì)胞形態(tài)大致正常。巨核細(xì)胞系正常。
慢性髓系細(xì)胞檢查
初診時以外周血計數(shù)增高為主,一般>25×109/L,約一半患者>100×109/L,可見各階段幼稚粒細(xì)胞,原粒一般約占3%,早幼粒約占4%,中、晚幼粒細(xì)胞約占40%,分葉核粒細(xì)胞約占35%.嗜酸和嗜堿粒細(xì)胞常增高。成熟形態(tài)僅有輕度改變,表現(xiàn)為大小不均,網(wǎng)織計數(shù)正常或輕度增高。初診時約50%的患者有血小板計數(shù)增高,在病程中血小板>1000×109/L者并非少見。淋巴細(xì)胞絕對值常增高(平均為15×109/L),主要是T淋巴細(xì)胞增高,B淋巴細(xì)胞數(shù)正常。骨髓常為極度增生,粒系:為10:1~30:1,紅系增生減低,嗜堿、嗜酸粒細(xì)胞常增高,可見Gaucher細(xì)胞樣巨噬細(xì)胞和海蘭細(xì)胞,巨核細(xì)胞數(shù)常增高。骨髓活檢病理切片銀染常示網(wǎng)狀纖維增生,約一半患者為顯著增生。90%以上的患者中性粒細(xì)胞堿性或磷酸酶活性減低或缺如,尿酸水平常為正常人的2~3倍,血清VitB12結(jié)合蛋白常增高,血清乳酸脫氫酶也常增高,在病程中可出現(xiàn)鈣血癥和低鉀血癥。急變期患者的血象和骨髓象與急性白血病相同。
典型的CML伴有脾腫大,外周血數(shù)增高,可見各階段幼稚細(xì)胞,嗜酸和嗜堿粒細(xì)胞增高。骨髓增生明顯或極度活躍,以粒細(xì)胞系增生為主,中性晚幼及桿狀核粒細(xì)胞明顯增生,嗜酸和(或)嗜堿粒細(xì)胞亦增多,巨核細(xì)胞系常增生。中性粒細(xì)胞必磷酸酶積分(ALP)減低。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查Ph染色體或應(yīng)用分子生物學(xué)方法檢測出BCR-ABL基因重排或融合,診斷并不困難。
CML主要需與由感染、炎癥或轉(zhuǎn)移瘤等引起的反應(yīng)性白細(xì)胞增高或類白血病和類紅白血病反應(yīng)鑒別診斷。
CML確診后為了下一步選擇合適的治療方案尚需進(jìn)一步分型,分期和分組。
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