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血友病實驗室檢查

　　1)篩檢試驗：APTT延長，BT、PT、TT正常。

　　2)糾正試驗：曾用STGT或TGT及其糾正試驗。目前也可用APTT糾正試驗。

　　3)凝血因子促凝活性檢測：因子活性(Ⅷ：C或Ⅸ：C)減低是常用的確診試驗，依此可將各因子缺乏癥分為重型(<1%)、中型(2%～5%)、輕型(6%～25%)和亞臨床型(26%～45%)。

　　4)凝血因子抗原含量檢測：因子抗原含量(FⅧ：Ag和FⅨ：Ag)減低或正常。

　　若結合因子促凝活性檢測的結果，可配對確定各因子的交叉反應物質(CRM)屬于陽性或陰性。

　　5)排除試驗：做BT和vWF：Ag檢測以排除vWD;做復鈣交叉試驗以排除各因子的抑制物(尤其因子Ⅷ抑制物)。

　　6)攜帶者和產(chǎn)前診斷：根據(jù)臨床需要尚可用基因探針、DNA印跡技術、限制性片段長度多態(tài)性作攜帶者診斷及產(chǎn)前診斷。

　　7)基因分析：深入研究尚需做遺傳基因分析，以確定基因突變的類型，為研究病因、發(fā)病機制和基因治療奠定理論基礎。

血小板聚集試驗檢驗

　　(1)血小板聚集試驗(PAgT)原理

　　濁度法：在富含血小板血漿(PRP)中加入致聚劑，血小板發(fā)生聚集，血漿濁度變化，透光度增加，將血小板聚集儀這種濁度變化轉換為電信號并記錄，形成血小板聚集曲線。根據(jù)血小板聚集曲線可了解血小板聚集的程度和速度。電阻法(阻抗法)是根據(jù)電阻抗原理，通過放大、記錄浸泡在全血樣品中電極探針間的微小電流或阻抗的變化來測定全血樣品血小板聚集性的方法。近年來，出現(xiàn)了一種采用激光散射法進行血小板聚集檢測的儀器。

　　(2)臨床意義

　　1)PAgT增高：反映血小板聚集功能增強。見于高凝狀態(tài)和(或)血栓前狀態(tài)和血栓性疾病，如心肌梗死、心絞痛、糖尿病、腦血管病變、妊娠高血壓綜合征、靜脈血栓形成、肺梗死、口服避孕藥、晚期妊娠、高脂血癥、抗原～抗體復合物反應、人工心臟和瓣膜移植術等。

　　2)PAgT減低：反映血小板聚集功能減低。見于獲得性血小板功能減低如：尿毒癥、肝硬化、 MDS、原發(fā)性血小板減少性紫癜、急性白血病、服用抗血小板藥物、低(無)纖維蛋白原血癥等。還見于遺傳性血小板功能缺陷，不同的血小板功能缺陷病對各種誘導劑的反應不同。血小板無力癥：ADP、膠原和花生四烯酸誘導的血小板聚集減低和不聚集;巨大血小板綜合征：ADP、膠原和花生四烯酸誘導的血小板聚集正常，但瑞斯托霉素誘導的血小板不凝集;貯存池�。褐旅茴w粒缺陷時，ADP誘導的聚集常減低，無二相聚集;膠原和花生四烯酸誘導的血小板聚集正常;α顆粒缺陷時，血小板凝集和聚集均正常;血小板花生四烯酸代謝缺陷：ADP誘導的聚集常減低，無二相聚集，膠原和花生四烯酸誘導的血小板聚集均低下。

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