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　　【形成機制】

　　■系雙側(cè)副中腎管發(fā)育不全或雙側(cè)副中腎管尾端發(fā)育不良所致。

　　■表現(xiàn)為先天性無陰道，發(fā)生率約為1/4000～1/5000。

　　■幾乎均合并無子宮或僅有始基子宮，卵巢功能多為正常。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　患者于青春期后一直無月經(jīng)來潮，或因婚后性交困難而就診。

　　檢查可見外陰和第二性征發(fā)育正常，但無陰道口或僅在陰道外口前庭后部處見一淺凹陷，有時可見到由尿生殖竇內(nèi)陷所形成約2cm短淺陰道盲端。

　　【處理要點】

　　建議18歲后進行治療——陰道重建。

　　(一)非手術(shù)治療 有頂壓法，即用陰道模具壓迫陰道凹陷，使其擴張并延伸到接近正常陰道的長度。

　　(二)手術(shù)治療 為陰道成形術(shù)，即采用各種方法在膀胱直腸間造穴，如生物補片法陰道成形術(shù)、腹膜法陰道成形術(shù)、乙狀結(jié)腸法陰道成形術(shù)等。

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