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常見先天性心臟病的特點(diǎn)
1. 房間隔缺損缺損較大的分流量也大，導(dǎo)致體循環(huán)血流不足而影響生長(zhǎng)發(fā)育，表現(xiàn)體格瘦小、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促。當(dāng)劇哭、患肺炎或心力衰竭時(shí)，右心房壓力增高超過左心房時(shí)，出現(xiàn)暫時(shí)性右向左分流而出現(xiàn)青紫。體檢時(shí)心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心界擴(kuò)大，一般無震顫，大多數(shù)病例于胸骨左緣第2、3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ噴射性收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣第2音增強(qiáng)和固定分裂。
2. 室間隔缺損缺損較大時(shí)，左向右分流量多，體循環(huán)流量相應(yīng)減少，患兒多生長(zhǎng)遲緩、體重不增、消瘦、喂養(yǎng)困難、活動(dòng)后乏力、氣短、多汗等，有時(shí)因擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞。體檢心界擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)彌散，胸骨左緣第3、4肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收縮期雜音，向四周廣泛傳導(dǎo)，可捫及收縮期震顫，肺動(dòng)脈第2音增強(qiáng)。
3. 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉導(dǎo)管口徑粗大者，分流量大，表現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)音落后，喂養(yǎng)困難、氣急、咳嗽、乏力、多汗等。有時(shí)因擴(kuò)大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)而引起聲音嘶啞。體檢可見患兒多消瘦，輕度胸廓畸形，胸骨左緣第2肋間可聞及連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占據(jù)整個(gè)收縮期和舒張期，于收縮期末最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，可伴有震顫，肺動(dòng)脈瓣第2音增強(qiáng)。由于舒張壓降低，脈壓差增寬，可出現(xiàn)周圍血管征，如水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)、股動(dòng)脈槍擊聲。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力升高超過主動(dòng)脈時(shí)，即產(chǎn)生右向左分流，造成下半身青紫，亦稱差異性紫紺。
4. 法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥是最常見的青紫型先天性心臟病，有4種畸形組成： ① 肺動(dòng)脈狹窄： 以漏斗部狹窄多見。② 室間隔缺損： 多為膜部周圍型缺損。③ 主動(dòng)脈騎跨： 主動(dòng)脈騎跨于左右心室之上，隨主動(dòng)脈發(fā)育，右跨現(xiàn)象可逐漸加重。④ 右心室肥厚： 屬繼發(fā)性病變，為右室負(fù)荷加重的結(jié)果。以上4種畸形中肺動(dòng)脈狹窄最重要。主要表現(xiàn)為青紫，多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位，如唇、指(趾)甲床、球結(jié)合膜等�；純憾嘤卸拙岚Y狀，每于行走或活動(dòng)時(shí)，常主動(dòng)蹲下片刻�；純洪L(zhǎng)期處于缺氧狀態(tài)，指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾�，局部軟組織和骨組織也增生肥大，表現(xiàn)為指(趾)端膨大即杵狀指(趾)。嬰兒有時(shí)在吃奶、哭鬧、情緒激動(dòng)后，出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者引起突然昏厥、抽搐。胸骨左緣2～4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)粗糙噴射性收縮期雜音，肺動(dòng)脈第2音減弱或消失。
先天性心臟病的病因及分類
(一) 病因
系由遺傳因素主要是染色體畸變和環(huán)境因素如宮內(nèi)感染，藥物影響、接觸大劑量放射線、代謝性疾病等，相互作用的結(jié)果。
(二) 分類
先天性心臟病的種類很多，根據(jù)左、右兩側(cè)及大血管間有無分流分為3類。
① 左向右分流型(潛伏青紫)： 臨床最常見的類型。正常情況下，由于體循環(huán)的壓力高于肺循環(huán)，血液從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當(dāng)劇烈哭鬧、屏氣或某些病理情況下，如患肺炎，致肺動(dòng)脈或右心室壓力高于體循環(huán)或左心室，血液出現(xiàn)右向左分流時(shí)，臨床可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。常見的有室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。
② 右向左分流型(青紫型)： 某些原因，如右心室流出道狹窄，致使右心壓力高于并超過左心，血流經(jīng)常從右向左分流;或大動(dòng)脈起源異常，使大量氧含量低的靜脈血流入體循環(huán)，出現(xiàn)持續(xù)性青紫。常見有法洛四聯(lián)癥，大血管錯(cuò)位等。
�、� 無分流型(無青紫型)： 左、右心或動(dòng)靜脈之間無異常通道或分流，常見有肺動(dòng)脈狹窄，主動(dòng)脈縮窄，右位心等。
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