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　　小兒造血和血液特點(diǎn)

　　(一) 小兒造血特點(diǎn)(★)

　　1. 胚胎期造血中胚葉造血期、肝脾造血期、骨髓造血期。

　　2. 生后造血① 骨髓造血： 為生后主要的造血器官，生成各種血細(xì)胞。② 骨髓外造血： 在正常情況下，骨髓外造血極少，當(dāng)發(fā)生感染性或溶血性貧血等需要增加造血時(shí)，肝、脾和淋巴結(jié)可隨時(shí)適應(yīng)需要，恢復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大，同時(shí)外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或(和)幼稚粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，稱(chēng)為“骨髓外造血”。當(dāng)病因去除后，又可恢復(fù)到正常的骨髓造血。

　　(二) 小兒血液特點(diǎn)(★)

　　1. 紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量胎兒期處于相對(duì)缺氧狀態(tài)，紅細(xì)胞生成素合成增加，故紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量較高，出生時(shí)紅細(xì)胞數(shù)約50～70×1012/L，血紅蛋白量約150～220g/L，出生后隨著自主呼吸的建立，血氧含量增加，紅細(xì)胞生成素減少，骨髓暫時(shí)性造血功能降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，胎兒紅細(xì)胞壽命短且破壞多(生理性溶血)，嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加等因素，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低，至生后2～3個(gè)月時(shí)(早產(chǎn)兒較早)紅細(xì)胞數(shù)降至30×1012/L，血紅蛋白量降至110g/L，出現(xiàn)輕度貧血，稱(chēng)為“生理性貧血”。

　　2. 白細(xì)胞數(shù)與分類(lèi)初生時(shí)白細(xì)胞總數(shù)為15～20×109/L，生后6～12小時(shí)達(dá)21～28×109/L，以后逐漸下降，1歲時(shí)平均為12×109/L，嬰兒期白細(xì)胞維持在10×109/L左右，8歲以后接近成人水平。

　　在白細(xì)胞分類(lèi)中，特點(diǎn)是中性粒細(xì)胞(N)與淋巴細(xì)胞(L)比例的變化，出生時(shí)中性粒細(xì)胞約占065，淋巴細(xì)胞約占030，隨著白細(xì)胞總數(shù)的下降，中性粒細(xì)胞比例也相應(yīng)下降，生后4～6日兩者比例相等(第1次交叉)，之后淋巴細(xì)胞比例上升約占060，中性粒細(xì)胞占035，至4～6歲時(shí)兩者又相等(第2次交叉)，7歲以后白細(xì)胞分類(lèi)與成人相似。

　　營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

　　營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞貧血是由于缺乏維生素B12或(和)葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血，主要臨床特點(diǎn)為貧血，伴有神經(jīng)精神癥狀，紅細(xì)胞的胞體變大，骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞，用維生素B12或(和)葉酸治療有效。本病多見(jiàn)于2歲以?xún)?nèi)的嬰幼兒。

　　(一) 病因及發(fā)病機(jī)制(★★★★)① 維生素B12和葉酸缺乏： 攝入不足，需要量增加，吸收、轉(zhuǎn)運(yùn)障礙，藥物影響等。② 維生素B12和葉酸缺乏可導(dǎo)致紅細(xì)胞中DNA的合成不足而形成巨幼紅細(xì)胞，維生素B12的缺乏還可引起神經(jīng)精神癥狀，使中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞的殺菌作用減弱，對(duì)結(jié)核桿菌的易感性增加。

　　(二) 臨床表現(xiàn)(★★★★)① 一般表現(xiàn)： 起病緩慢，面色蒼黃多虛胖，伴輕度水腫，毛發(fā)稀疏枯黃，嚴(yán)重者皮膚有出血點(diǎn)或淤斑。② 貧血表現(xiàn)： 輕度或中度貧血者占大多數(shù)，皮膚呈蠟黃色，全身無(wú)力，瞼結(jié)膜、口唇、指甲等處蒼白，常伴肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大。③ 神經(jīng)精神癥狀： 其表現(xiàn)與貧血的嚴(yán)重程度不平行，表現(xiàn)為煩躁不安、易怒等。維生素B12缺乏者出現(xiàn)目光發(fā)直、表情呆滯、對(duì)周?chē)磻?yīng)遲鈍、不認(rèn)親人、奶瓶，少哭不笑、動(dòng)作、智力發(fā)育落后甚至退步。嚴(yán)重病例可出現(xiàn)不規(guī)則震顫、手足無(wú)意識(shí)運(yùn)動(dòng)，甚至抽搐、共濟(jì)失調(diào)、感覺(jué)異常、髁陣攣及巴賓斯基征陽(yáng)性。④ 消化系統(tǒng)癥狀： 患兒食欲不振，常伴有嘔吐、腹瀉及舌炎、舌下潰瘍等。

　　(三) 輔助檢查(★)① 血象： 紅細(xì)胞減少較血紅蛋白減少明顯，白細(xì)胞和血小板也減少。② 骨髓象： 增生活躍，紅細(xì)胞和白細(xì)胞巨幼變。③ 血清維生素B12和葉酸測(cè)定： 減少。

　　(四) 治療要點(diǎn)(★★★)① 祛除病因。② 治療的關(guān)鍵是補(bǔ)充維生素B12和葉酸。③ 對(duì)癥治療。

　　(五) 護(hù)理措施(★★★★)① 根據(jù)患兒的活動(dòng)耐受力情況安排適量活動(dòng)，一般不需臥床，嚴(yán)重貧血者適當(dāng)限制活動(dòng)，煩躁、抽搐頻繁者必要時(shí)可用鎮(zhèn)靜劑，以防外傷。② 指導(dǎo)哺乳母親改善營(yíng)養(yǎng)，及時(shí)添加富含維生素B12和葉酸的輔食。③ 監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育，評(píng)估患兒的體格、智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育情況，對(duì)部分發(fā)育落后者應(yīng)加強(qiáng)鍛煉和訓(xùn)練，如做被動(dòng)體操，訓(xùn)練坐、立、行等運(yùn)動(dòng)功能，以促進(jìn)動(dòng)作和智力發(fā)育。

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